Паралича

В настоящее время в нашей стране принята классификация ДЦП К.А.Семёновой (1974-1978). В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой й формы заболевания - двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно данной классификации выделяют 5-ть форм ДЦП:

1. СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ - это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, известная под названием болезни, или «синдрома Литтля», по имени врача, впервые описавшего её в середине 19.в. Ею страдают более 50 % больных церебральным параличом. При спастической диплегии поражены и руки и ноги, причём нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна - от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде лёгкой моторной неловкости и нарушений тонких дифференцированных движений пальцев рук. Ребёнок может научиться частично обслуживать себя.

Поражение 2-х парных конечностей, либо верхних, либо нижних - называется ДИПЛЕГИЕЙ (или ПАРАПЛИГИЕЙ). Однако в некоторых литературных источниках спастическая диплегия характеризуется как ТЕТРАПЛЕГИЯ (или ТЕТРАПАРЕЗ), т.е. как общее поражение 4-х конечностей. Действительно, при спастической диплегии имеет место нарушение двигательных функций всех конечностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечности поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу ДИПЛЕГИИ. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (СПАСТИЧНОСТЬ) в нижних конечностях, ограничение силы и объёма движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами.

Выраженные симптомы спастической диплегии обнаруживаются уже в первые дни жизни ребёнка. При купании и пеленании выявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в тугоподвижности, сопротивлении пассивным движениям. Более ЛЁГКИЕ ФОРМЫ болезни могут выявиться позже, к 5 – 6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается ВЫНУЖДЕННОЕ ПОЛОЖЕНИЕ КОНЕЧНОСТЕЙ - при котором бёдра повёрнуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. ПОХОДКАих характерна: ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бёдер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными. Относительно лёгкое нарушение двигательной функции рук позволяет пользоваться ими: больной помогает себе при передвижении и во время ходьбы, даёт возможность развивать и формировать навыки самообслуживания, трудовые навыки, письма и др.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70 – 80 % детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже - моторной алалии. При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.

Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде ЗПР, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности.

Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушением опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по программе массовой школы или по индивидуальной программе).

30 – 35 % детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью разной степени тяжести (в основном в степени нерезко выраженной дебильности). Эти дети обучаются по программе специальной (коррекционной) школы VIII вида.

Спастическая диплегия - прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.

Тонические рефлексы исчезают у детей к 2 – 3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 – 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20 – 25 % детей самостоятельно передвигаются (без поддержки и подручных средств). Около 40 – 50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске.

Ребёнок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии манипулятивной функции рук.

2. ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ - это самая тяжёлая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Диагностируется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характеризуется тяжёлыми двигательными нарушениями во всех четырёх конечностях, причём руки поражаются в той же степени, что и ноги, а иногда и сильнее.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не держат голову, не сидят, не стоят, не ходят. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Функция рук практически не развивается.

У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжёлой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90 %) отмечается выраженная умственная отсталость. Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Интеллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в степени тяжёлой дебильности, имбецильности или идиотии.

Часто имеют место судороги (45 – 60%).

Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыками сидения, но даже в этом случае тяжёлые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжёлый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» является основанием направления ребёнка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации.

3. ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА (ДЕТСКАЯ ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ). 80 % случаев развивается у ребёнка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций, энцефалитов и т.д. поражаются формирующиеся пирамидальные пути. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга и правая при поражении преимущественно левого полушария. (Поражение возникает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела, что происходит в силу перекрёста основного двигательного (пирамидального) пути). Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов. При её развитии на фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращаются, сознание ребёнка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: В тяжёлых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при лёгких формах симптоматика становится очевидной к концу 1 года, когда ребёнок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в период новорожденности (от 6 – 10 мес.) паретичная рука на фоне высокого мышечного тонуса, согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак, ограничен объём спонтанных движений. При формировании функции хватания ребёнок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести поражённую руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1 – 2 года.

Начиная ходить, ребёнок обычно подаёт матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперёд, а паретичную оставлять несколько сзади («ХОДЬБА СЕНОКОСЦА»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и ПРОНАЦИЯ предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда - укорочение поражённых конечностей. Если ребёнок не пользуется поражённой рукой, то со временем наблюдается её укорочение (постепенное отставание в росте) и уменьшение в объёме (АТРОФИЯ). Рука обычно в большей степени отстаёт в росте, чем нога. Нога разогнута в коленном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и черепные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва - асимметрия мимической иннервации лица и др.

Патология речи отмечается у 30 – 40 % детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от лёгкой ЗПР до глубокого интеллектуального дефекта. Причём снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребёнка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.