Классификация врожденного пилоростеноза

Фиброэзофагогастродуоденоскопия дает возможность оценить не только степень непроходимости привратниковой части желудка, но и осмотреть пищевод, определить степень выражености рефлюкс-эзофагита.

Используется также сонографическая (УЗИ) диагностика врожденного пилоростеноза, которая, по данным Н. Кеllег (1987), в 91-100% случаев помогает в установлении диагноза. При УЗИ пилорического отдела выявляют увеличение длины привратника желудка больше 16 мм, увеличение диаметра пилоруса более 14 мм, толщину мышечного слоя больше 4 мм.

Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (адреногенитальный синдром Дебре - Фибигера), пороками развития двенадцатиперстной кишки, желудочно-пищеводным рефлюксом.

При пилороспазме вследствие вегетососудистой дистонии за симпатичным типом первые признаки заболевания возникают вскоре после рождения - частая рвота небольшим объемом, его количество меньше объема одного кормления, ребенок набирает массу тела, редко наблюдают перистальтику желудка. Довольно информативной для исключения пилороспазма явяется спазмолитическая терапия или назначение 0,1 % раствора атропина сульфата по 2 капле на 1 кг массы тела в сутки, суточные дозы разделяют на 3-4 приема за 15 минут до кормления. В случае гипертрофического стеноза превратника курс медикаментозной терапии неэффективен.

Псевдопилоростеноз (адреногенитальный синдром Дебре-Фибигера) - заболевание сопровождается рвотой фонтаном, иногда с примесями желчи, уменьшением массы тела, адинамией, эксикозом, склонностью к поносу. Признаки обнаруживают в первые 3-4 недели жизни новорожденного. Патогенез данного заболевания сложный и заключался в том, что в корковом веществе надпочечников усиливается ферментативный синтез глюкокортикоидов, конечным продуктом которого является гидрокортизон, который поступает в кровь. Вследствие снижения его содержания возникает гиперфункция гипофиза, что приводит к синтезу большого количества адренокортикотропного гормона, который стимулирует функцию коркового вещества надпочечников. Развивается их гиперфункция и гиперплазия. Гиперфункция является причиной образования большого количества андрогенов и альдостерона, который оказывает содействие выводу ионов натрия. В результате потери ионов натрия и хлора с мочой повышается содержимое калия в крови. Поэтому дифференциальная диагностика с пилоростенозом заключается прежде всего в определении уровня калия в крови. При пилоростенозе содержимое этого электролита в пределах нормы, иногда - гипокалиемия. ФГДС и рентгенологическое исследование обнаруживают проходимость привратника.

В случае атрезии пилоруса или полной его непроходимости вследствие закрытия просвета мембраной или дупликации желудка в привратниковой части рвота без примесей желчи появляется с первых часов жизни ребенка.

На обзорной рентгенограмме желудок растянут, газ в петлях толстой кишки отсутствует. Наблюдается регургитация контрастного вещества в кардиальный отдел пищевода.

При высокой врожденной кишечной непроходимости на уровне двенадцатиперстной кишки рвота возникает в 1-ые сутки после рождения. Во время рентгенологического исследования органов брюшной пустоты обнаруживают два уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, при этом последняя расширена.

Для желудочно-пищеводного рефлюкса характерно начало заболевания практически с рождения, которое проявляется рвотой и регургитацией желудочного содержимого в положении ребенка лежа.

Наличие фиброзно-язвенного эзофагита, зияние кардиального отдела пищевода и желудочно-пищеводного рефлюкса подтверждается эндоскопическим и рентгенологическим исследованиями.

Лечение. Врожденный пилоростеноз нуждается в оперативном лечении. Предоперационная подготовка направлена на коррекцию гипопротеинемии, гипокалиемии и алкалоза.

Выполняют пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту (рис. 7). Вскрывают серозный слой и тупым путем рассекают мышечный слой до пролабирования слизистой оболочки пилоруса.

По интраоперационнной оценке состояния привратника макроскопически отличают две его разновидности: "плотная олива" (твердая, хрящеподобная консистенция) и "мягкая олива" (плотноэластическая консистенция). Острый вариант клинического течения отвечает "плотной оливе", подострое и хроническое течение "мягкой оливе" (О.В.Спахи и др, 2004).

В последнее время предлагается двойная пилоромиотомия и использование лапароскопического лечения врожденного гипертрофического пилоростеноза (А.Е.Соловьев и др, 2005).

Рис. 7. Пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту (схема по Ю.Ф. Исакову):

а, б - разрез в безсосудистой зоне;

в, г - ликвидация осложнения

Во время пилоромиотомии могут возникнуть два осложнения: разрез слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и кровотечение из раны пилоруса. Поэтому обязательным является контроль целостности слизистой оболочки пилорической части, гемостаз.

При отсутствии осложнений через 3-6 часов после операции ребенка начинают поить по 5-10 мл изотоническим раствором натрия хлорида, а потом сцеженным грудным молоком по 5- 10 мл через каждые 2 ч. Между кормлениями дают по 10 мл 5% раствора глюкозы. Со 2- го дня объем одного кормления составляет 20 мл, 3- го - 30 мл, 4- го - 40 мл, 5- го - 50 мл. На 6- те пор ребенок получает по 60-70 мл молока через каждые 3 часа, а потом его переводят на обычное грудное кормление с обязательным ежедневным взвешиванием.

В послеоперационном периоде, особенно в первые 2 суток, проводят парентеральне питание и инфузионную терапию, направленные на коррекцию дефицита жидкости, белка, электролитов. Кроме того, назначают микроклизмы с раствором Рингера-Локка и 5% раствором глюкозы по 25-30 мл 4-5 раз в сутки.

В отдаленном периоде может возникнуть рецидив пилоростеноза, что связано с недостаточным разрезом мышечного слоя, который относится к техническим ошибкам (0,67%). Кроме того после операции имеют место нарушения гастродуоденального перехода, которые характеризуются разной степенью "диспластического рефлюкс-стеноза", что повышает риск возникновения гастродуоденита и язвенной болезни 12-перстной кишки (О.В.Спахи и др, 2004).

Прогноз благоприятный. После выписывания из больницы ребенок находится под наблюдением педиатра и детского хирурга поликлиники, где проводится коррекция авитаминоза и гипотрофии.