Синдром надпочечниковой недостаточности,, надпочечниковый криз и кома

Хроническая недостаточность коры надпочечников:первичная (болезнь Аддисона)

- частичное или полное прекращение её деятельности вследствие поражения патологическим процессом надпочечников, вторичная - вследствие первичной локализации болезни в гипоталамо-гипофизарной системе. Этиология: а) первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (50-60% случаев), б) туберкулез (гематогенно из легких, урогенитальной системы, почек, костей - чаще, реже - первичная локализация специфического воспаления в надпочечниках), в) гемохроматоз, склеродермия, кокцидимикоз, бластомикоз, сифилис, бруцеллез иногда (до 10%); метастазы злокачественной опухоли (рак легких,молочных желез и другой локализации и лейкемичекая их инфильтрация; адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга, г) лечение цитостатиками (токсическое поражение надпочечников) и гклюкокортикостероидами (угнетение функции надпочечников по типу синдрома отмены), д) некроз надпочечников при

СПИДе. Патогенез сводится к разрушению коры надпочечников вследствие указанных выше причин и клиника болезни Аддисона развивается при поражении 95% ее. Преимущественно болеют мужчины 30-40 лет. Показательная частота основных симптомов: слабость, усталость (100%), потеря массы тела (100%), пигментация (94%), анорексия (90%), тошнота (84%), рвота (81%), боли в животе (32%), запоры (28%), поносы (21%), повышенная потребность в соли (19%), боли в мышцах (16%). Следовательно, больные отмечают выраженную, прогрессирующую слабость и усталость (порой складывается впечатление об отсутствии объективных причин и состояние характеризуется как астения). Характерно снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание (до 8-16 кг и более), которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой, болями в животе (разной локализации); иногда возникают поносы. В последующем наблюдаются снижение полового чувства, потенции у мужчин, изменения менструального цикла у женщин. Объективно отмечаются похудание различной степени выраженности (если до болезни у пациента было ожирение, то масса тела может оказаться нормальной!, атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной силы; пигментация кожи и видимых слизистых (важнейший симтпом болезни, связанный с отложением меланина в сосочковомслое кожи и на слизистых оболочках под влиянием избытка кортикотропина), которая может появиться задолго до первых симптомов. Пигментация появляется вначале на открытых участках тела (руки, лицо, шея), подвергающиеся инсоляции; она различных оттенков - от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (поэтому название "бронзовая болезнь"). Для диагностики гораздо важнее появление пигментации на закрытых участках тела. Изменения цвета кожи могут быть диффузными, особенно в местах естественной пигментации (в области сосков молочных желез, половых органов, мошонки, ректального отверстия), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в зоне давления резинки от трусов, ремня пояса, линии шляпы), кожных складок (на ладонях, животе), в области постоперационных и послеожоговых рубцов. Нередко пигментация можед чередоваться с витилиго (лейкодеромой) - обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине. Иногда наблюдается потенмение волос, вместо диффузной пигментации могут наблюдаться отдельные черные пятна разной величины. Особое значение имеет обнаружение темных, коричневых пятен на слизистой оболочке щек ("пятна легавой собаки"), губ, десен, задней стенки глотки, языке, которые иногда могут быть единственным признаком болезни. Безпигментные формы болезни Аддисона редки (4-6%), что встречается при острой надпочечниковой недостаточности (пигментация не успевает развиться) и вторичной гипофункции гипоталамо-гипофизарного генеза). Пигментация может усиливаться резко в период обострения заболевания, особенно во время криза. Артериальная гипотензия - один из основных симптомов гипокортицизма (обусловлена недостатоком альдостерона и в меньшей степени глкокортикостероидов).Колебания АД обычно между 100/60-80/5о мм рт.ст. Если болезни предшествовала артериальная гипертония, то АД оказывается нормальным.

По мере прогрессирования или при кризе АД, прежде всего диастолическое, падает. Вместе с тем, возможны атония желудка, неукротимая рвота, поносы, возможно увеличение печени (в связи с развитием дистрочиеских явлений с узелковой регенерацией);снижение цункции почек (особенно при кризе), атрофия половых органов, снижение вторичных половых признаков. В зачительной проценте случаев (более 70) отмечаются апатия, раздражительность,парестезии, судороги (из-за гиперкалиемии и гипогликемии), негативизм, во время криза - спутанность сознания, галлюцинации, бред). Различают легкую,среднюю и тяжелую степени хронической надпочечниковой недостаточности. Надпочечниковый (аддисонический) криз- наиболее тяжелое и опасное осложнение последней, обусловленное выраженным несоответствием между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребность в них и характеризующееся резчайшим обострением симптомов гипокортицизма. Развитию криза у пациентов с хронической недостаточностью коры надпочечников способствуют: - острые инфекцио-воспалительные процессы любой локализации, особенно обширные и значительно выраженные(например,тяжело протекающая пневмония,инфекционный эндокардит, пиелонефрит и т.д.); - хирургические вмешательства без соответствующой коррекции заместительной терапии; - выраженный психоэмоциональный стресс; тяжелая, интенсивная физическая нагрузка; - беременность и роды; - необоснованное уменьшение дозы глкокортикостероидов или прекращение заместительной терапии; - алкогольная интоксикация; - лечение инсулином, морфином, снотворными средствами, мочегонными препаратами.

Патогенез надпочечникового криза обусловлен выраженным дефицитом глюко- и минералокортикоидов, что приводит к значительному нарушения обменных процессов, уменьшению глюконеогенеза, гипогликемии, снижению объема циркулирующей крови, коллапсу, тяжелым изменениям функций почек, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Клиника: криз развивается в течение времени от нескольких часов до суток. В предкризовом периоде нарастает мышечнаяслабость, усиливается пигментация кожи, исчезает апптеит, появляются боли в мышцах,снижается масса тела и уровни артериальноного давления. Проявления собственно криза: - сознание сохранено, но пациент вялый и адинамичный, с трудом говорит и поворачивается в постели, голос тихий, невнятный; - кожа сухая, гиперпигментированная, тургор и эластичность её резко снижены, лицо осунувшееся, черты заострены, глаза запавшие; пигментация кожи отсутствует только при вторичной надпочечниковой недостаточности; - характерны выраженная тошнота, рвота, боли в животе разной локализации, частый жидкий стул, иногда с примесью крови; - возможны боли в поясничной области;

- при пальпации живота может определяться напряжение мышц брюшной стенки;

- пульс нитевидный, частый; АД резко снижено (систолическое до 60 мм рт.ст. и ниже, диастолическое в наиболее тяжелых случаях не определяется); - возможно появление cимптомов тяжелого нарушения функции ЦНС: затемнение сознания, ступор, судороги, псевдоменингеальный синдром (вследствие гипогликемии), делириозный синдром; - олигоанурия.

В зависимости от особенностей клинической симптоматики различают следующие клинические форма криза:

1. Желудочнокишечная - проявляется анорексией, тошнотой, рвотой, болями в области эпинастрия, распространяющимися по всему животу, defence musculare; фоном для указаннной симптоматики является тяжелания артериальная гипотония.

2. Миокардиальная или сердечно-сосудистая (коллаптоидная) - в клинической карттине преобладают симптомы коллапса. 3. Псевдоперитонеальная - характеризуется признаками, напоминающими "острый живот" (боли в животе, напряжение мышц живота). 4. Менингоэцефалитическая или нервно-психическая - преобладание адинамии или,напротив, возбуждение с нарушением сознания, бредом, судорогами и псевдоменингеальным симптомокомплексом.

Дополнительные исследования: а) лабораторные - эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина (за счет сгущения крови); лейкоцитоз со сдвигом влево и увеличение СОЭ; эозинофилия; гипогликемия; снижение в крови уровня натрия, хлоридов, увеличение содержания в крови калия,мочевины, креатинина; протеинуря, цилиндрурия (единичные), эритроцитурия, иногда - ацетонурия; б) функциональные - на ЭКГ увеличение амплитуды зубца Т (высокий, остроконечный), возможно уширение комплекса QRS, замедление атриовентрикулярной проводимости, обусловленные гиперкалиемией.

Неотложная помощь: 1) заместительная терапия глюко-, минералокортикоидами: предпочтение водорастворимым препаратам гидрокортизона (гидрокортизон гемисукцинат и гидрокортизон фосфат), обладающие глюко- и минералокортикоидными эффектами и могут вводиться в/в и в/м - 100 мг в/в сразу, далее в течение суток в/в капельно еще 300-400 мг; при отсутствии указанных средств вводят в/в 60 мг преднизолона, в дальнейшем в течение суток еще 120-180 мг в составе капельницы, т.е. 60 мг 2-3 раза; целесообразно одновременно с в/в введением глкокортикоидов осуществлять в/м инъекцию 50-100 мг суспензии гидрокортизона ацетата, действие которого проявляется только через 3 ч, что позволяет стабилизировать АД и,возможно, уменьшить в ряде случаев количество в/в вводимых глюкокорткоидов; ДОКСА - вначале п/к 1 мл 0,5% масляного раствора

и затем, в случае сохранения артериальной гипотензии, повторяют введение в той же дозе 2-3 раза с интервалом 4-6 ч.; 2) борьба с дегидратацией и гипогликемией - в/в капельное введение 5% раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера. В первые сутки вводят в/в капельно около 3-4 л жидкости, причем в первые 2 ч - 2 л (1 л изотонического раствора натрия хлорида и 1 л 5% раствора глюкозы); 3) восстановление нарушенного электрлитного баланса: для устранения гипонатриемии и гипохлоремии вводится в/в капельно изотонический

раствор натрия хлорида (см.выше) с добавлением 20-30 мл 10% раствора натрия хлорида, назначается питье подсоленной воды (10 г натрия хлорида на 1 л кипяченной воды); коррекции гиперкалиемии служит в/в введение 30-40 мл 40% раствора глюкозы (одновременно это устраняет гипогликемию), можно ввести 20 мл 10% раствора кальция глюконата, а также в/в введение 30 мл 10% раствора натрия хлорида; 4) коррекция нарушений белкового обмена: в/в капельно 200 мл 20% раствора альбумина, 400 мл свежезамороженной или нативной плазмы; 5) устранение коллапса: перечисленные выше меры - терапия глюко- и минеролокортикоилами, введение полиглюкина и реополиглюкина, солевых растворов, 5% раствора глюкозы под контролем цетрального венозного давления - способствуют повышению АД. При их неэффективности в/в капельно допамин (80 мг препарата растворяют в 400 мл 5% раствора глюкозы и вводят со скоростью 15-30 капель в минуту); в последующем по мере стабилизации уровней АД уменьшаются

дозы глюко- и минералокортикоидов (доза гидрокортизона в/м до 50 мг 4-6 раз в сутки, в дальнейшем - до 25 - 50 мг 2-4 раза в сутки. Затем осуществляется пероральное лечение преднизолоном (10-20 мг в сутки) в сочетании сгидрокортизоном (25-50 мг. ДОКСА на 2-й день вводится подкожно по контролем АД по 1 мл 1-2 раза в день и по мере нормализации АД отменяется.

Надпочечниковая кома характеризуется полной потерей сознания, тяжелейшим коллапсом, выраженной гиперпигментацией кожи и акроцианозом, дыханием Чейн-Стокса, олигурией или анурией. Неотложная помощь при этом совпадает с лечением больных надпочечниковым кризом, только суточная доза гидрокортизона может составить 800-1500 мг, и ДОКСА вначале вводится подкожно в дозе 2-4 мл, затем - по 1 мл 1 раз в день под контролем АД.