Классификация. Нарушение процесса гемостаза называется к оагуло­пат и ей

Нарушение процесса гемостаза называется к оагуло­пат и ей. Различают два вида коагулопатий: одни сопро­вождаются кровотечениями и носят название геморрагиче­ских диатезов, при других — наблюдается склонность к тромбозам.

Геморрагические диатезы — это различные заболева­ния, общим признаком которых служит склонность к кровоточивости. Различают наследственно-семейные и приобретенные формы этих заболеваний.

В зависимости от механизмов возникновения геморра­гических диатезов их разделяют на несколько групп.

Группа I — заболевания, связанные с количественными и качественными изменениями тромбоцитов — тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Группа II — заболевания, связанные с нарушениями коагуляционного гемостаза, т. е. с изменениями в сверты­вающей системе крови.

Группа III — заболевания, обусловленные нарушени­ями гемостаза, связанными с изменением сосудистой стенки.

4.3.1Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Уменьшение количества тромбоцитов носит название тромбоцитопении. Тромбоцитопении могут возникать при усиленном разрушении кровяных пластинок, повышенном их потреблении или недостаточном образовании. Различа­ют наследственные и приобретенные тромбоцитопении.

При наследственных тромбоцитопениях имеет ме­сто нарушение функциональных свойств тромбоцитов. По наследству передаются дефекты в строении мембран тромбоцитов, снижение их ферментативной активности, недостаток выработки тромбопоэтинов — веществ, способ­ствующих образованию тромбоцитов.

При приобретенных томбоцитопениях угнетается тромбоцитопоэз в костном мозге (например, при апластических анемиях).Повышенное потребление тромбоцитов наблюдается при тромбозах. Причиной разрушения тромбоцитов может быть их механическое повреждение искусственными кла­панами сердца. Усиленное разрушение тромбоцитов возни­кает и при воздействии на них антитромбоцитарных тел — это так называемые иммунные тромбоцитопении. При этих состояниях количество мегакариоцитов в костном мозге чаще всего бывает повышенным или нормальным. Тромбоцитопения же появляется вследствие резкого укорочения продолжительности жизни кровяных пластинок: они живут всего несколько часов вместо 7-10 дней.

Картина крови. Резкое снижение числа тромбоци­тов, иногда полное их исчезновение. Кровяные пластинки могут быть больших или малых размеров, наблюдается пойкилоцитоз, появляются базофильные тромбоциты, уменьшается зернистость.

Содержание гемоглобина и эритроцитов может быть нормальным. При кровопотерях возникает постгеморраги­ческая анемия и соответственно увеличивается число ретикулоцитов. Количество лейкоцитов нормальное или немного увеличенное. Может быть эозинофилия.

Удлиняется время кровотечения, определяемое по Дуке. Нарушается ретракция кровяного сгустка. Свертыва­емость крови остается нормальной.

Повышенная кровоточивость может быть обусловлена не только уменьшением количества тромбоцитов, но и качественной их неполноценностью.

Нарушения гемостаза, возникающие в результате каче­ственных изменений в тромбоцитах, называются тромбоцитопатиями. При тромбоцитопатиях количество тромбо­цитов бывает обычно нормальным или немного снижен­ным. Имеются значительные нарушения адгезивной и агрегационной функций тромбоцитов, а также снижение активности фактора.Основным лабораторным признаком этих состояний служит удлинение времени кровотечения.

4.3.2Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями в системе свертывания крови

Эти заболевания возникают при недостатке любого из плазменных факторов, принимающих участие в процессе свертывания крови. Дефицит факторов может возникнуть при нарушении их синтеза, повышении потребления или действии ингибиторов свертывания.

Эти заболевания бывают наследственными и приобре­тенными.

Наследственные, генетически обусловленные коагулопатии, связаны с дефицитом плазменных факторов свер­тывания крови. Чаще всего встречаются формы, вызван­ные недостатком фактора VIII. Это заболевание носит название гемофилии А.

Болеют гемофилией А в основном мужчины. Рецессив­ный ген локализуется в Х-хромосоме, поэтому у женщин, имеющих вторую Х-хромосому, как правило, не бывает гемофилии. Они являются переносчицами. Этого заболевания, т.к передают патологический ген с Х- хромосомой своим сыновьям, которые заболевают гемофилией.

Реже встречается гемофилия В, вызванная недостатком фактора IX.

Приобретенные коагулопатии связаны с нарушениями как в свертывающей системе крови, так и в других звеньях механизма гемостаза. Геморрагические диатезы могут появиться и при недостатке витамина К