2015-03-07
4228
| Название дислипопротеинемий | Дефект | Характеристика изменений липидного обмена |
| Гиполипопротеинемии | ||
| Семейный дефицит J-липопротеидов, болезнь Тенджера | Снижение содержания или отсутствие ЛВП | Отсутствие апоС- II в составе хиломикронов и ЛОНП, низкий уровень ЛНП, атеросклероз в пожилом возрасте |
| Гиперлипопротеинемии | ||
| Тип I (семейный дефицит липопротеинлипазы) | а) дефект в структуре липопротеинлипазы; б) дефицит апоС- II | Накопление в сыворотке крови хиломикронов и ЛОНП, низкий уровень ЛНП и ЛВП, нет риска атеросклероза |
| Тип II (семейная гиперхолестеринемия) | Тип IIа: дефект ЛНП-рецепторов или мутация в апоВ- 100 (область связывания лиганда) Тип IIб: те же дефекты + повышение концентрации ЛОНП | Повышение концентрации ЛНП, гиперхолестеринемия, сопровождающаяся ранним атеросклерозом и коронарными нарушениями |
| Тип III (семейная дислипопротеинемия, болезни, связанные с нарушением удаления остаточных липопротеинов) | Дефект в структуре апоЕ. АпоЕ представлен изоформами: Е2, Е3 и Е4. Е2- изоформа не реагирует с рецептором. Дефект в структуре апоВ | Повышение концентрации остаточных хиломикронов, ЛОНП, ЛНП, гиперхолестеринемия сопровождается ксантомами, атеросклерозом периферических коронарных артерий |
| Тип I\/ (семейная гипертриацилглицери- немия) | Сверхпродукция ЛОНП, вызванная гиперинсулинемией | Повышение концентрации ЛОНП, ЛНП, связанное с инсулинонезависимой формой сахарного диабета, ожирением, алкоголизмом, приёмом стероидных гормонов, сопровождается коронарными болезнями |
| Тип \/ | - | Повышение содержания хиломикронов и ЛОНП, сопровождается понижением концентрации ЛНП и ЛВП, у некоторых пациентов повышен риск болезней сердца |
|
|
|
