Типы дислипопротеинемий

Название дислипопротеинемий	Дефект	Характеристика изменений липидного обмена
Гиполипопротеинемии
Семейный дефицит J-липопротеидов, болезнь Тенджера	Снижение содержания или отсутствие ЛВП	Отсутствие апоС- II в составе хиломикронов и ЛОНП, низкий уровень ЛНП, атеросклероз в пожилом возрасте
Гиперлипопротеинемии
Тип I (семейный дефицит липопротеинлипазы)	а) дефект в структуре липопротеинлипазы; б) дефицит апоС- II	Накопление в сыворотке крови хиломикронов и ЛОНП, низкий уровень ЛНП и ЛВП, нет риска атеросклероза
Тип II (семейная гиперхолестеринемия)	Тип IIа: дефект ЛНП-рецепторов или мутация в апоВ- 100 (область связывания лиганда) Тип IIб: те же дефекты + повышение концентрации ЛОНП	Повышение концентрации ЛНП, гиперхолестеринемия, сопровождающаяся ранним атеросклерозом и коронарными нарушениями
Тип III (семейная дислипопротеинемия, болезни, связанные с нарушением удаления остаточных липопротеинов)	Дефект в структуре апоЕ. АпоЕ представлен изоформами: Е2, Е3 и Е4. Е2- изоформа не реагирует с рецептором. Дефект в структуре апоВ	Повышение концентрации остаточных хиломикронов, ЛОНП, ЛНП, гиперхолестеринемия сопровождается ксантомами, атеросклерозом периферических коронарных артерий
Тип I\/ (семейная гипертриацилглицери- немия)	Сверхпродукция ЛОНП, вызванная гиперинсулинемией	Повышение концентрации ЛОНП, ЛНП, связанное с инсулинонезависимой формой сахарного диабета, ожирением, алкоголизмом, приёмом стероидных гормонов, сопровождается коронарными болезнями
Тип \/	-	Повышение содержания хиломикронов и ЛОНП, сопровождается понижением концентрации ЛНП и ЛВП, у некоторых пациентов повышен риск болезней сердца