Гиповитаминозы. Первичные, экзогенные- недостаточность поступления витаминов в организм с пищей

Первичные, экзогенные- недостаточность поступления витаминов в организм с пищей.

Вторичные, эндогенные- витамины пищи не усваиваются.

-при употреблении больших количеств алкоголя наблюдается гипогликемия, так как

при постепенном окислении этанола увеличивается количество восстановленного НАД Н2 т.е. [НАД Н2/НАД ] увеличивается, и из-за этого снижается поступление глюкозы в кровь.

Гипервитаминоз – комплекс полофизиологических и биохимических нарушений, которые возникают вследствие длительного избыточного введения в организм любого витамина.

Термин не применим в отношении однократного введения витамина.

Авитаминоз – полное или почти полное отсутствие одного из витаминов.

Полиавитаминоз - совместная недостаточность нескольких витаминов.

Дисвитаминоз – антагонистическое взаимодействие между отдельными витаминами, когда одни из них препятствуют действию или всасыванию и ассимиляции другого.

Антагонистическим является витамин С и витамины группы В.

Гиповитаминоз - состояние, характеризующее частичную, но уже проявившуюся специфичным образом, недостаточность витаминов.

* Гликогеновые болезни – наследственные нарушения обмена гликогена, обусловленные недостаточностью какого-либо из ферментов

При гликогенозах (встречаются чаше)– нарушение процессов мобилизации гликогена и накопление его в больших количествах

Тип гликогена	Дефектный фермент	Поражённый орган
I (болезнь Гирке)	Глюкозо-6-фосфатаза	Печень, почки
II (болезнь Помпе)	a-1,4-Глюкозидаза (лизосомная)	Все органы
III (болезнь Кори)	Амило-1,6-глюкозидаза	Печень, сердечная и скелетные мышцы, лейкоциты
IV (болезнь Андерсена)	Фермент ветвления	Печень, мышцы, почки, лейкоциты
V (болезнь Мак-Ардля)	Фосфорилаза (мышечная)	Мышцы
VI (болезнь Херса)	Фосфорилаза (печёночная)	Печень

Агликогенозы – нарушение синтеза гликогена. Гипоглюкоземия натощак.

* Обмен фруктозы и галактозы.

С наследственной недостаточностью фруктозо-1-фосфатальдолазы связана врождённая непереносимость фруктозы. В этом случае при наличии в пище фруктозы в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат, который ингибирует альдолазу фруктозо-1,6-бисфосфата. В результате нарушается и распад, и синтез глюкозы. Кроме того, фруктозо-1-фосфат ингибирует фосфорилазу гликогена. Эти причины приводят к появлению гипоглюкоземии после приёма пищи, содержащей фруктозу. Болезнь обычно обнаруживается после перехода с грудного кормления на пищу, содержащую сахарозу, и проявляется приступами рвоты и судорог после еды. При устранении фруктозы из рациона дети развиваются нормально.

Известно также наследственное нарушение обмена – фруктоземия, вызываемая недостаточностью фруктокиназы. Поступающая в организм фруктоза не подвергается никаким изменениям, обнаруживается в крови и выводится с мочой.

Галактоза включается в метаболизм путём превращения в глюкозо-1-фосфат. Известно наследственное заболевание – галактоземия, при котором имеется недостаточность глюкозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Болезнь обнаруживается с первых дней рождения, проявляется в отказе от еды, рвоте, поносе. Характерным для галактоземии является развитие помутнения хрусталика (катаракты). Перевод на пищу, не содержащую галактозы, полностью предотвращает все проявления болезни. Однако уже развившаяся катаракта при этом не исчезает.

галактоза взрослый ребёнок

АТР

АДР галактоза

АТР

галактоза. 1ф.

УТР АДР

глюкоза 1 ф. галактоза 1ф

РР: пирофосфат УДР глюкоза УДР глюкозо

4-эпимераза

УДР-галактоза УДР галактоза

Н4Р2О7

глюкоза 1ф

УТР

* При высокой скорости окисления жирных кислот возникает кетоацидоз.

Кетоз – патологическое состояние, обусловленное накоплением кетоновых тел в организме. Его можно лишь условно рассматривать как патологию метаболизма липидов, поскольку избыточный биосинтез кетоновых тел в печени возникает при интенсивном сгорании в ней не только жирных кислот, но и кетогенных аминокислот. В ходе распада углеродных скелетов этих аминокислот образуются ацетил-Коа и ацетоацетил-КоА, используемые в кетогенезе. Кетоз сопровождается кетонемией и кетонурией, т.е. повышением содержания кетоновых тел в крови и выделением их с мочой. При тяжёлых формах кетоза содержание кетоновых тел в крови может повышаться до 10-20 ммоль/л. В суточной моче в норме имеются следы кетоновых тел, при патологии с мочой может выделяться за сутки от 1 до 10 г и даже более кетоновых тел. Кетонемия и кетонурия наиболее часто наблюдаются при сахарном диабете (выраженность кетоза зависит от тяжести этого заболевания), а также при длительном голодании, «стероидном» диабете.

* Снижение синтеза желчных кислот или увеличение образования холестерина приводит к относительному избытку холестерина в мицеллах желчи и образованию холестериновых камней в желчном пузыре или протоках, т.е. к развитию желчнокаменной болезни. В норме количество желчных кислот и холестерина, удаляющихся в составе мицелл желчи через кишечник, за сутки составляет 1,0-1,3 г., т.е. более 90% от количества холестерина, которое поступает с пищей и синтезируется в тканях.