Гиперлипопротеинемии

Липопротеиды в крови имеются постоянно, но их концентрация меняется в зависимости от ритма питания. После приёма пищи концентрация липопротеинов повышается, достигает максимума через 4-5 ч., а затем вновь снижается. За нормальное принимают содержание липопротеинов у здоровых людей через 10-12 ч. после еды (постабсорбтивное состояние; кровь для анализа берут утром до завтрака). В этом состоянии в крови здоровых людей отсутствуют хиломикроны и обнаруживаются только ЛОНП (около 15 % от всех липопротеинов), ЛНП (60%) и ЛВП (25%).

Практически весь холестерин и все жиры плазмы крови находятся в липопротеинах. В норм6е содержание холестерина в крови равно 200 + 50 мг/дл (сумма свободного и этерифицированного холестерина); содержание жиров 100 + 90 мл/дл. При повышенном содержании липопротеидов в крови (гиперлипопротеинемии) одновременно повышено содержание холестерина и жиров. Концентрация холестерина в большей мере связана с концентрацией ЛНП и ЛВП, а жиров- с концентрацией хиломикронов или ЛОНП. В связи с этим различают три формы гиперлипопротеинемии:

1) гиперхолестеринемия (повышена конценрация ЛНП или ЛВП);

2) гипертриацилглицеринемия (повышена конценрация хиломикронов или ЛОНП);

3) смешанная форма.

Гиперлипопротеинемии- очень распространённые нарушения обмена: они обнаруживаются почти у каждого десятого человека. Главная опасность гиперлипопротеинемий связана с тем, что повышается вероятность возникновения атеросклероза.

По механизму возникновения гиперлипопротеинемии делят на наследственные (первичные) и приобретённые (вторичные).

Примером наследственной гиперлипопротеинемии может быть гиперхиломикронемия. При этом заболевании имеется врождённый дефект липопротеинлипазы- её активность в несколько раз ниже, чем у здоровых людей. В результате резко повышается содержание хиломикронов в крови, а следовательно, и жиров: концентрация жиров в крови в 10-40 раз больше, чем в норме (примерно такая, как в молоке). В то же время содержание холестерина лишь немного превышает норму. Кровь таких больных иногда имеет цвет борща со сметаной; при центрифугировании крови на поверхности образуется слой «сметаны»- хиломикронов. Частым осложнением гиперхиломикронемии является панкреатит, который служит основной причиной смертности при этой болезни. Если резко ограничить потребление жиров с пищей (менее 25 г в сутки), гиперхиломикронемия и другие симптомы исчезают или становятся менее выраженными. Гиперхиломикронемия встречается сравнительно редко.

Другой пример- семейная гиперхолестеринемия, или В-липопротеинемия. Эта форма встречается значительно чаще- примерно один больной на каждые двести человек. Наследственный дефект при В-липопротеинемии заключается в нарушении поглощения ЛНП клетками, а следовательно, и в снижении скорости катаболизма ЛНП. Вследствии этого в крови повышается концентрация ЛНП, а также холестерина, поскольку его много в ЛНП. Поэтому для В-липопротеинемии характерно отложение холестерина в тканях, в частности в коже (ксантомы), в стенках артерий. Отложение холестерина в артериях сердца является причиной высокой частоты ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда, который у таких больных может быть в очень раннем возрасте, даже в 10 лет.

Вторичные гиперлипопротеинемии- обычное дело при таких хронических заболеваниях, как сахарный диабет, нефрозы, гепатиты, хронический алкоголизм.