Активация ЖК

Транспорт ЖК внутрь митохондрий.

Ацилкарнитин из цитоплазмы диффундирует через внутреннюю митохондриальную мебрану. Фермент - цитоплазматическая карнитин-ацилтрансфераза. Затем следует обратная реакция - расщепление ацилкарнитина при участии HS-KoA и митохондриальной карнитин-ацилтрансферазы:

ацилкарнитин + НSКоА ® ацилКоА + карнитин

Внутримитохондриальное окисление жирных кислот.

А) дегидрирование

Существует три ФАД-содержащих ацил-КоА-дегидрогеназы, предпочитающие короткие, средние и длинные ацильные радикал.

Б) гидратация

Гидратация стереоспецифична. Образуется L-изомер.