Псевдобульбарная форма дизартрии

Псевдобульбарная форма дизартрии обусловлена спасти­ческим параличом мышц периферического артикуляционно­го аппарата. Центральный паралич характеризуется высоким тонусом мышц, расширенной зоной безусловных рефлексов. Движения замедлены, объем движений сокращен. Название этой формы паралича исторически связано с тем, что перво­начально были описаны бульбарные параличи, связанные с поражением продолговатого мозга, при которых нередко наступает смерть, т.е. Клиническая картина бульбарного па­ралича была первой, которая была идентифицирована с мес­том поражения. Позднее был описан спастический паралич, который длительное время не идентифицировался с местом поражения ЦНС и потому, в противоположность бульварно­му, был назван ложнобульбарным, т.е. Псевдобульбарным.

Патологически высокая активность периферического нейромышечного аппарата при этом параличе обусловлена тем, что резко ослабляется контролирующее влияние центрально­го моторного нейрона, который находится в нижнем отделе передних центральных извилин коры больших полушарий, в связи с чем в ядрах черепно-мозговых нервов резко повы­шается активность за счет их пейсмекерного (врожденного) механизма.

Наряду с гипертонией мышц и гиперрефлексией при цент­ральном параличе у взрослых вновь появляются сложные без­условные рефлекторные акты, которые в норме бывают только в раннем детстве. К ним относятся: сосательный и хоботковый рефлексы, непроизвольные улыбки, смех и плач. Вновь появ­ляющиеся у взрослого заторможенные в раннем детстве безу­словные рефлексы обозначаются как патологические.

Центральный характер пареза при псевдобульбарной ди­зартрии проявляется в избирательности нарушения произ­вольных движений. Это связано с тем, что прерывается связь двигательного нейрона, находящегося в коре больших полу­шарий, с двигательным нейроном продолговатого или спинно­го мозга. В то же время непроизвольные движения (безуслов­но-рефлекторные) полностью сохранны. Пациент с дизартрией по заданию не может высунуть язык произвольно из полости рта, но облизывает губы во время еды, слизывает пищу с лож­ки, т.е. Совершает рефлекторные движения. Кашель, чихание, глотание, плач могут сопровождаться голосом, несмотря на то, что при попытках говорить голос отсутствует.

В некоторых случаях псевдобульбарные расстройства про­извольных движений губ, щек, мягкого неба и глотки кон­трастируют с возможностью осуществлять сложные эмоцио­нальные выразительные движения. Радость, горе, удоволь­ствие, переживаемые больным, реализуются в нормальных мимических движениях.

Изменение тонуса мышц может влиять на функцию гло­тания. Однако, так как большинство ядер двигательных че­репно-мозговых нервов соединяются с корковыми двигатель­ными нейронами, находящимися как справа, так и слева, благодаря неполному перекресту пирамидных путей, то од­ностороннее поражение пирамидных путей не вызывает гру­бых функциональных нарушений жевания, глотания и голо-сообразования.

Симптомы псевдобульбарной дизартрии, как правило, раз­виваются при наличии двусторонних параличей.

При обследовании ротовой полости можно видеть, что язык напряжен, спинка его закруглена, всей своей массой он подтянут кзади и закрывает собой вход в глотку. Все движе­ния языка как пассивные, так и активные затруднены. При попытке высунуть язык вперед, он ложится на нижнюю губу и не продвигается, а опускается всей массой к подбородку, однако кончик языка не загибается вниз и не касается кожи подбородка. В особенности бывают затруднены движения языка кверху и загибание его кончика к носу. При этом дви­жении наблюдаются характерные для псевдобульбарной фор­мы дизартрии синкинезии: попытки поднять язык кверху со­провождаются участием в этом движении нижней челюсти и нижней губы.

Как правило, кончик языка не загибается вверх и не каса­ется верхней губы. Мышца языка не удерживает позу, и вы­сунутый из полости рта язык быстро втягивается в рот. Дви­жения языка в стороны характеризуются малой амплитудой. При этом язык передвигается всей массой. Как правило, вы­сунутый язык либо сразу уклоняется в сторону при движении вперед, либо отходит в сторону после этого движения. Это сви­детельствует о том, что активность ядер подъязычных нервов не бывает одинаковой даже в случае двухстороннего пареза. Язык уклоняется в сторону более пораженной мышцы.

Так как мышца языка сокращена в целом, то пораженный кончик языка не совершает изолированных движений, а зна­чит, плохо контурируется в массе язычной мышцы.

Характерный для псевдобульбарного паралича высокий уровень безусловных рефлексов проявляется при раздраже­нии, например, слизистой глотки или гортани (в процессе об­следования с помощью шпателя). Касание слизистой шпате­лем вызывает сильные рефлекторные движения в виде рвоты и кашля. При этом наблюдаются интенсивные сокращения мышц мягкого неба (безусловный рефлекс), что существенно отличается от незначительного сокращения или отсутствия сокращения мышц неба в процессе фонации гласных звуков.

При спастическом параличе мышц гортани голосовые складки напряжены, плотно соприкасаются друг с другом, поэтому возникают дополнительные шумы-трения. Так как голосовые складки в силу напряжения не производят тонких дифференцированных колебательных движений под напо­ром воздушной струи, голос при псевдобульбарной дизартрии слабый, сиплый и хриплый. В процессе речи голос малоинтонированный.

Существенно меняются при псевдобульбарной дизартрии резонаторные свойства глотки и ротовой полости. Прежде всего, отмечается отсутствие динамичности. Так, гортань «за­крепляется» спастическими мышцами в относительно верх­нем положении. В связи с этим уменьшается длина и общий объем гортаноглоточного резонатора.

В ротовой полости спастически сокращена мышца языка. Язык располагается близко к задней стенке глотки, сдавли­вает надгортанник, закрывает вход в гортань. Это состояние органов полости рта, во-первых, препятствует образованию во время фонации единой гортаноглоточной полости; во-вто­рых, уменьшает способность глотки собирать звуковые вол­ны и отражать их в полости рта. В этих условиях звуковые волны лучше модулируются в носовом резонаторе. Эти явле­ния вызывают открытую назализованность голоса. Носовой тембр голоса характеризует произношение гласных и артику­ляцию наиболее сложных согласных.

Уменьшение объема и силы сокращений спастичных мышц языка и других мышц речевого периферического ап­парата, существенно меняет артикуляцию практически всех звуков речи.

Невозможность совершать изолированные точные движе­ния кончиком языка вызывает утрату вибрирующего харак­тера и звонкости звука «р», который заменяется в этих слу­чаях щелевым звуком с преимущественно переднеязычным образованием.

Твердый «л» смягчается, так как активный прогиб спин­ки языка вниз невозможен (язык лежит в полости рта «гор­бом»). В тех случаях, когда исчезает при произнесении звука «л» возможность приподнимания краев языка. Отсутствует смычка приподнятого кончика языка с твердым небом, звук «л», также как и «р», становится плоскощелевым, более или менее звонким звуком.

Звуки «ш» и «ж» смягчаются, так как артикулируются всей поверхностью спастичной мышцей языка. Звуки «ц» и «ч» нередко заменяются щелевым компонентом либо в них подчеркивается щелевой компонент.

Смычные звуки «п», «б», «к» и другие чаще, чем другие со­гласные звуки сохраняют фонологические противопоставле­ния, но также заменяются щелевыми («дочка» — «тощка»).

Мягкие звуки значительно устойчивее в речи, чем их твер­дые пары, так как их артикуляционные уклады не требуют прогиба спинки языка вниз, они ближе к нейтральной пози­ции языка.

Спастический характер паралича при псевдобульбарной дизартрии проявляется в избирательности артикуляторных нарушений. Прежде всего, во всех случаях избирательно страдают наиболее сложные и дифференцированные по своим артикуляционным укладам звуки «р», «л», «ш», «ц», «ч». Смещение спастичного языка кзади вызывает акустический эффект «отодвинутости» назад согласных звуков, особенно переднеязычных «р», «л» и заднеязычных «х», «к», «г».

Спастичность мышц речевого периферического аппарата приводит к отсутствию динамических перестроек в напряже­нии мышц голосовых складок в процессе устной речи. Голо­совые складки практически не колеблются, а значит, отсутс­твуют функциональные изменения в мышцах, специфичные для произнесения тех или иных звуков. Это может приводить к озвончению глухих согласных, что в некоторых случаях со­четается с оглушением звонких согласных.

Гласные звуки являются, прежде всего, эффектом ротового и глоточного резонанса. Язык при этом активно расслабляясь и сокращаясь в процессе речи меняет свои формы и размеры, а следовательно от его активности существенно зависят ре­зонаторные свойства полости рта. Спастичный язык сущест­венно меняет свою форму (лежит комком в ротовой полости), а также сдвинут в задний отдел полости рта. Его состояние при псевдобульбарной дизартрии является инертным, в свя­зи с чем резонаторные свойства полости рта резко ухудшены. Это сказывается на произношении гласных звуков в особен­ности «и» и «э» (они передние).

Все гласные в том числе и гласные заднего ряда «у» и «о» и нейтральный «а» имеют акустический оттенок отодвинутости назад. В силу спастичности мышц голосовых складок в некоторых случаях отмечается озвончение гласных.

Наблюдение 3. (по Е.Н. Винарская, A.M. Пулатов, 1989)

Больной П., 53 года.

Диагноз: нарушение мозгового кровообращения в системе ле­вой средней мозговой артерии. Псевдобульбарная дизартрия. Язык при открывании рта напряжен, по мере наблюдения напряжение его нарастает и язык всё более подтягивается кзади. Амплитуда движения высовывания языка из полости рта уменьшена, при этом, чем больше больной старается высунуть язык, тем сильнее он опускается, возникает отчетливое отклонение языка вправо за счет более энергичной работы мышц левой половины языка. По­ложить язык на верхнюю губу больной не может, язык ложится на нижнюю губу, ею подается вверх и прижимается к верхней губе. При этом движении язык тоже слегка уклоняется вправо, кончик его напряжен и направлен вперед; наблюдается напряжение мышц шеи, надплечий и рук. В то же время опустить язык на нижнюю губу больной может, хотя амплитуда этого движения неполная. Боковые движения языка затруднены в обе стороны, сопровожда­ются синкинетическим движением нижней челюсти в те же сторо­ны. Язык перемещается в стороны всей своей массой, удержание языка в боковом положении невозможно.

Неречевая симптоматика при псевдобульбарной дизар­трии. При псевдобульбарной дизартрии может нарушаться функция глотания. С этим явлением связано попадание пищи в полость носа и в силу снижения частоты глотательных дви­жений и отсутствия произвольного контроля за наполнением ротовой полости слюной.

Слюнотечение может наблюдаться как в процессе речи, так и при письме, а также в покое и особенно при волнении. Чем более выражена спастичность мышц, тем более затрудне­ны и замедлены глотательные движения.

У человека со спастическим параличом мимика обедне­на, нередко отражает выражение застывших мимических движений: улыбки или, напротив, недовольного выраже­ния лица.

У таких больных наблюдаются непроизвольные смех и плач, в более тяжелых случаях они приобретают характер стереотипа, их трудно остановить.

Все движения замедлены, имеют малый объем, в связи с чем и темп речи замедлен. В силу того, что фазы дыхатель ных циклов укорочены, укорочен и речевой выдох, поэтому наблюдаются «обрыв» фразы, обрыв «тона».

Так как центральный двигательный путь представляет собой проводящий путь от нейрона коры к нейрону продол­говатого или спинного мозга, т.е. Нейрону, через который реализуется движение, то становится понятным почему у взрослых с псевдобульбарной дизартрией нарушается кон­троль за движением.

Выводы

Псевдобульбарная дизартрия представляет собой один из симптомов центрального, т.е. Спастического парали­ча и выражается в расстройстве речевых движений.

Избирательно нарушаются произвольные движения при сохранности непроизвольных (рефлекторных), в том числе сложных эмоционально-выраженных, дви­гательных реакций.

В любой языковой системе и при любой степени выра­женности спастического паралича, прежде всего, нару­шаются сложно артикулируемые звуки. При тяжелой степени паралича все согласные звуки конвергируют к щелевым, причем сложная форма щели заменяется упрощенной, т.е. Плоской. Согласные звуки акустичес­ки отодвинуты назад, глухие могут быть озвончены, а звонкие оглушены. Гласные звуки акустически сдви­нуты назад.

Все звуки, в том числе и гласные, имеют назализован­ный оттенок (открытая назализованность). Голос сип­лый, напряженный, быстро истощаемый, не модулиро­ван.

Речь в целом смазаная, невнятная. Темп замедлен. Фразы короткие. Просодическая характеристика речи резко обеднена. Речь монотонна, характеризуется от­сутствием выразительных интонаций.