Эта форма также, как и псевдобульбарная, относится к числу наиболее частых. Она обусловлена очаговым поражением таких ядер как хвостатое, чечевичное (скорлупа и бледный шар), таламус, субталамические, красная, черная субстанции, а также их связей с другими структурами мозга.
Поражения экстрапирамидной системы приводят к расстройствам локомоции, мышечного тонуса и тонической позной активности, врожденных автоматизмов, в том числе различных мышечных синергии, появлению гипокинезии или ги-перкинезов (хореоатетозов, тремора, миоклонии). Экстрапирамидные гиперкинезы подчас имеют тенденцию к исчезновению в процессе выполнения произвольных движений. При грубых нарушениях возникают атетозы — застывание в особых позах.
В спокойном состоянии мышечный тонус может приближаться к норме. Но при малейшей попытке двигаться и тем более говорить тонус мышц резко повышается, достигая иногда состояния мышечных спазмов. Тонические спазмы и гиперкинезы могут распространяться и на дыхательную мускулатуру, мышцы гортани, вызывая выраженные расстройства голосо-образования и речевого дыхания. Произвольное подключение голоса затрудняется, происходит длительный латентный период между беззвучной артикуляцией и фонацией.
|
|
Нередко гиперкинезы ведут к насильственному раскрытию рта, выбрасыванию языка вперед. В этой позе пациент может иногда «застыть» на некоторое время. В этой ситуации нет возможности говорить. Такой гиперкинез тяжело переживается больными.
При поражении ее подкоркового отдела возникает адинамия, низкий тонус мышц, гиперкинезы, насильственные смех и плач.
Гиперкинезы мышц диафрагмы и межреберных мышц приводят к непроизвольным остановкам в речи, возникновению насильственных стонов, выкриков. Нарушение дыхания зависит от гиперкинезов в диафрагме, которая в момент речевого выдоха может резко напрячься.
Тонические спазмы мышц или, напротив, резкое снижение их тонуса могут полностью исключать вибрацию голосовых складок, а значит, в эти моменты звонкие согласные заменяются глухими, которые не требуют участия голоса.
Перечисленные расстройства являются сущностью патогенеза экстрапирамидной дизартрии и ее отдельных клинических вариантов.
Характеристика расстройств устной речи. Речевой поток характеризуется прерывистостью. У пациентов наблюдаются расстройства темпа речи: то ускорение (одни слоги произносятся быстро), то его замедление (другие слоги растягиваются, проглатываются). Характерны трудности включения в акт речи, внезапные и постепенно развивающиеся остановки речевой продукции, разнообразные стереотипии и персеверации отдельных звуков, слогов, слов. Артикуляция звуков (гласных и согласных) может быть невнятной, смазанной, в одних случаях, в других — она достаточно разборчива, наряду с резкими нарушениями речевой просодии.
|
|
Нарушаются модуляции голоса, выразительность речи, изменяется голос, что подчеркивает диспросодические расстройства в картине экстрапирамидной дизартрии.
Просодические расстройства речи сочетаются с атаксией речевого дыхания. Выявляемый респираторный тремор обусловливает толчкообразный характер речи и наблюдается при всех видах произвольного дыхания, служащего целям голосообразования. В то же время при спонтанном дыхании, обслуживающем функции газообмена, тремор, как правило, отсутствует.
Голос слабый, глухой, неопределенного тембра, с колеблющейся звонкостью. Монотонность устной речи обусловлена сужением звуковысотного диапазона как вверх, так и вниз. Паузально-тембральная и акцентная структура синтагм является нечеткой. Сочетание диспросодии и респираторной атаксии делает речь больных с экстрапирамидной дизартрией невнятной, при этом артикуляция может быть либо расстроена больше речевого дыхания, либо, наоборот, речевое дыхание нарушено больше артикуляции звуков.
Меняющийся мышечный тонус и гиперкинезы обусловливают многообразие и непостоянство нарушений фонетической стороны речи и просодики.
Выводы
Экстрапирамидная форма дизартрии связана с поражением подкорковых образований мозга.
Гиперкинезы и меняющийся характер тонуса мышц речевого аппарата грубо искажают речь.
Отсутствуют стабильность и однотипность артикуляторных (а значит фонетических) нарушений.
Имеются рассогласования во времени сокращения дыхательной, голосовой и артикуляционной мускулатуры в процессе устной речи.
Нарушение голосообразования проявляется в трудностях произвольного подключения голоса и быстром его истощении в процессе речи.
Нарушается плавность речи и ее интонационно-мелодическая структура.