Сирингомиелия. Этиопатогенез. Клиника. Лечение

Сирингомиелия — образование кистозных полостей в толще спинного мозга. В па­тогенезе важную роль играет нарушение оттока ликвора из полости IV желудочка в субарахноидальное пространство, вследствие чего цент­ральный канал спинного мозга (в норме запустевает со временем) испы­тывает давление ликвора и расширяется. Такой дефект может сочетаться с другими аномалиями развития нервной системы (аномалии Арноль-да-Киари, Денди-Уокера и пр.), а также с проявлениями дизрафического статуса: поли- и синдактилией, деформацией черепа и лицевого скелета, асимметрией ушных раковин, незаращением дужек позвонков, участками гипер- или депигментации и пр. Кроме того, причиной сирингомиелии может быть токсическое, инфекционное, радиационное воздействие на плод.

Клиническая картина. Развитие заболевания медленное. В результате преимущественного поражения серого вещества спинного мозга отме­чаются сегментарные односторонние нарушения температурной и бо­левой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Из-за этих нару­шений возможны ожоги в области сниженной чувствительности, на ко­торые больные часто не обращают внимания. Иногда развиваются изв­ращения восприятия по типу дизестезий в сочетании с выраженными пароксизмальными или перманентными болями в зоне иннервации по­раженных сегментов.

Могут развиваться вялые парезы мускулатуры соответствующих сег­ментов с угнетением сухожильных и периостальных рефлексов, мышеч­ными гипотрофиями. По мере прогрессирования кортико-спинальных путей возникают признаки нижнего спастического парапареза с повы­шением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патоло­гических стопных рефлексов, повышением мышечного тонуса по спас­тическому типу.

Сегментарные вегетативно-трофические расстройства часто обус­ловлены поражением симпатических образований боковых рогов спин­ного мозга. Можно отметить местный гипер- или ангидроз, участки ги­пер- или депигментации, гиперкератоза, истончения кожи. В тяжелых случаях встречаются деформирующая артропатия (сустав Шарко), па­тологические переломы, возникающие при минимальной нагрузке,

трофические язвы.

Поражение ствола головного мозга позволяет говорить о сиринго-булъбии с нарушением функций черепных нервов и проводящих путей ствола. Возможны парезы мышц, иннервируемых подъязычным, блуж­дающим, языкоглоточным нервами, диссоциированные нарушения чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Одновремен­но наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, вегетативно-трофичес­кие расстройства в области лица.

Лечение. Консервативное лечение симптоматическое и заключается в купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности паре­зов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, пре­дупреждении септических осложнений трофических расстройств.

Хирургическое лечение. Вскрытие и шунтированирование полостей,декомпрессия продолговатого мозга.