Пороки с обогащением малого круга кровообращения

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)

Артериальный проток - небольшой сосуд между аортой и легочной артерией, уравновешивающий давление в малом и большом круге крово­обращения, функциони­рующий во внутриутроб­ном периоде. Обычно он закрывается в течение первых месяцев жизни. В случае незаращения ар- териального протока (ОАП) возникают гемодинамические наруше­ния, степень которых за­висит от диаметра прото­ка, величины сброса кро­ви, возраста ребенка и состояния сердечной мышцы. При не ослож­ненном незаращении ар­териального протока ле­вая половина сердца ра­ботает с большой нагруз­кой, так как получает до­полнительный объем крови, поступающей через артериальный проток из аорты в легочную артерию. Сосуды малого круга вначале приспосаб- ливаются к перекачиванию большого объема крови, а затем давление в легочной артерии постепенно уравнивается или превышает давление в аорте (сброс крови меняет направле­ние справа - налево), что приводит к развитию стойкого циа­ноза. Поступающая обратно в легочную артерию кровь из аорты, приводит к гипертрофии сердца и повышению давле­ния в легочной артерии (легочной гипертензии).

Схема открытого артериального протока 1 — легочная артерия; 2 - аорта; 3 — левый желудочек; 4 — правый желу­дочек; 5 - левое предсердие: 6 - пра­вое предсердие; 7 - верхняя полая вена; 8 - нижняя полая вена; 9 -стрелками указан патологический ток крови.

Основные клинические проявления ОАП:

Ø быстрая утомляемость, одышка, частые сердцебиения, боли в сердце;

Ø в области сердца пальпаторно определяется систолодиастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье», перкуторно определяется расширение границ сердца влево и вверх; во втором межреберье у левого края грудины выслушивается акцент II тона на легочной артерии и грубый, жужжащий систолодиастолический «машинный» шум, проводящийся на аорту, шейные сосуды, межлопаточную область;

Ø систолическое артериальное давление соответствует норме, а диастолическое - низкое, особенно в положении стоя, пульс скачущий.

Прогностически неблагоприятными признаками явля­ются ослабление шума и повышение пульсового давления за счет резкого снижения диастолического давления.

Лечение оперативное: перевязка протока или его про­шивание.

Наиболее благоприятный возраст для оперативного вмешательства от 1 года до 3 лет.

Прогноз ОАП. Прогноз при ОАП считается неблагоприятным, так как 20% детей погибает в 1 фазе течения заболевания от сердеч­ной недостаточности. Продолжительность жизни опериро­ванных пациентов сокращается в среднем на 35 лет.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

ДМПП - наиболее распространенный врожденный по­рок сердца.

Порок распознается в 40% случаев при рождении или в течение первого года жизни, у остальных позже (в 2-5 лет). Различают несколько вариантов ДМПП:

• первичный дефект - от­верстие расположено в нижних отделах перего­родки;

• вторичный дефект - в об­ласти овального окна или устья нижней полой вены;

• множественные дефекты или полное отсутствие межпредсердной перего­родки.

Ведущим фактором на­рушения гемодинамических расстройств является сброс крови слева - направо (из ле­вого предсердия в правое). Увеличенное количество кро­ви, поступающее в правую половину сердца, приводит к диасто-лической перегрузке правого предсердия и правого желудочка.

Клиническая картина и степень гемодинамических рас­стройств зависят от величины дефекта.

Дефект межпредсердной перегородки ЛП - левое предсердие; ПП - правое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПЖ - правый желудочек; ВПВ - верхняя полая вена; НПВ - нижняя полая вена. Стрелкой указан патологический ток крови.

Основные клинические проявления ДМПП:

Ø повышена утомляемость, снижена устойчивость к физическим нагрузкам;

Ø выражена одышка, боли в области сердца, бледность кожных покровов;

Ø перкуторно определяется расширение границ сердца в поперечном размере и вправо, при аускультации - выслушивается акцент II тона над легочной артерией, сис­толический шум во II – III межреберье;

Ø позже формируется сердечный «горб»;

Ø характерны повторные ОРВИ и пневмонии;

Ø на рентгенограмме: отмечается «сглаженность сердечной талии» (расши-рение сердца в поперечнике за счет увели­чения правых отделов).

Лечение хирургическое: проводится ушивание или пла­стика дефекта в 3-5 лет.

Прогноз. Прогноз ДМПП зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений, развития сердечной недоста­точности и присоединения различных осложнений. Вторичный ДМПП может закрыть-ся спонтанно к 5-6 го­ду жизни. Продолжительность жизни пациентов составляет в среднем 35-40 лет.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

ДМЖП - по распространенности занимает первое ме­сто (20-30% от всех врожденных пороков сердца).

Различают два варианта ДМЖП:

1. Высокий дефект, локализую­щийся в мембранозной части меж­желудочковой перегородки.

2. Малый дефект, расположенный в мышечной части межжелудочко­вой перегородки (Болезнь Толочинова-Роже).

Чаще дефект располагается в мембранозной части межжелудоч­ковой перегородки.

При ДМЖП происходит сброс крови из левого желудочка в пра­вый, что постепенно приводит к переполнению малого круга кро­вообращения и перегрузке обоих желудочков.

Дефект межжелу­дочковой перегородки. ПП - правое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПЖ - правый желудочек. Стрелкой указан патологиче­ский ток крови.

Основные клинические проявления высокого ДМЖП:

Ø выражена одышка, кашель, цианоз;

Ø слабость, повышенная утомляемость;

Ø при перкуссии определяется расширение границ сердца в поперечном размере и вверх, при выслушивании - продолжительный систолический шум в III-IY межреберье, проводящийся на всю сердечную область и спину, пальпаторно - систолическое дрожание в III-IV межреберье;

Ø снижение систолического артериального давления при нормальном диасто-лическом;

Ø отставание в физическом развитии;

Ø частые ОРВИ и пневмонии.

Клинические проявления малого ДМЖП скудные, в ос­новном, определяет-ся скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева от грудины. Нарушений гемодинамики практически не бывает, так как во время систолы малый де­фект, расположенный в мышечной части межжелудочковой перегородки уменьшается в размерах.

Лечение хирургическое: ушивание или пластика дефек­та. Оптимальные сроки проведения операции в 3-5 лет.

Прогноз. У 14-23% детей от года до пяти лет возможно спонтан­ное закрытие ДМЖП. Прогноз при небольших ДМЖП, бла­гоприятный. При прогрессирующей легочной гипертензии прогноз серьезный, так как не позволяет своевременно провести хи­рургическую коррекцию порока.