Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты - это врожденное сужение или пол­ное закрытие просвета аорты ниже устья левой подключич­ной артерии. Степень сужения и протяженность могут быть различными. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что в последующем приводит его к гипертрофии. Выше места су­жения появляется гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса и верхних конечностей. В связи с этим у детей отмечается луч­шее развитие верхней полови­ны туловища, по сравнению с нижней. Сосуды нижней поло­вины тела получают мало кро­ви, а имеющаяся гипотензия приводит к быстрой утомляе­мости при ходьбе, ишемическим болям в животе, наруше­нию функции почек. Клинические признаки порока появляются поздно, по­сле 10 лет и связано это с тем, что кровоснабжение частично компенсируется за счет разви­тия коллатералей.

Основные клинические проявления коарктации аорты:

Ø головная боль, головокружение, шум в ушах, сердцебие­ние;

Ø нижние конечности короткие, тонкие, повышена утомляемость при ходьбе, возникают судороги и перемежающаяся хромота;

Ø частые носовые кровотечения;

Ø кожные покровы бледные, холодные;

Ø выражено ощущение пульсации в области шеи, головы, определяется скачущий пульс на сонных и лучевых ар­териях;

Ø перкуторно - границы сердца расширены влево, пальпаторно отмечается усиление верхушечного толчка, выслушивается акцент II тона над аортой, отчетливый систолический шум над основанием сердца и в области ме­чевидного отростка грудины с эпицентром на спине в межлопаточной области;

Ø отмечается разница показателей АД: на верхних конечностях увеличено до 250-300 мм рт. ст., на нижних - снижено (иногда до нуля);

Ø может развиться нарушение функции почек и зрения.

Лечение хирургическое: проводится иссечение суженого участка или протезиро­вание аорты. Оптимальный возраст для оперативного вмеша­тельства - 4-6 лет.

Прогноз. Прогноз при коарктации аорты неблагоприятный, 50% детей умирает без хирургической коррекции. Неблагоприят­ное течение связано с ранним развитием левожелудочковой недостаточности, сочетающейся с нарушением мозгового кровообращения (кровоизлиянием в мозг).

Диагностические методы исследований при ВПС:

1. Рентгенография грудной клетки в трех проекциях.

2. Электрокардиография.

3. Эхокардиография.

4. Допплерэхокардиография (для определения уровня дав­ления в полостях сердца и крупных сосудах).

5. Ультразвуковое исследование сердца.

6. Катетеризация сердца (проводят через бедренную арте­рию, у новорож-денных - через пупочные сосуды).

7. Томография сердца.

8. Определение гемотокрита.