Течение болезни

Течение фиброзирующего альвеолита характеризуется неуклонным прогрессиро-ванием дыхательной недостаточности, нарастанием одышки, похуданием больных и развитием осложнений в виде легочной артериальной гипертензии и легочного сердца и гипоксемической комы. В то же время описаны отдельные случаи обратного развития патологического процесса и выздоровления больных, у которых своевременно была осуществлена ранняя диагностика ИФА и проведена адекватная терапия.

В зависимости от особенностей течения заболевания выделяют острые и хрониче­ские формы ИФА (А.Е. Коган с соавт., 1995).

Острый вариант течения 11 < I»А встречается очень редко. 0)1 характеризуется МОЛ нисмосным развитием симптомов заболевании, быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью, выраженной i ппок< емией и развитием легочной артериальной гипертензии. Летальный исход наступает п течение 2-3 месяцев от начала болеанп.

Хронический агрессивный вариант течения ИФА также отличается быстро прогрес­сирующей симптоматикой болезни, истощением больного, тяжелой дыхательной недос­таточностью. Смерть наступает в течение года от начала заболевания.

Хронический персистирующий вариант течения характеризуется не столь быстрым прогрессированием клинических симптомов. Продолжительность жизни в среднем составляет 4-5 лет.

Хронический медленно прогрессирующий вариант отличается медленным нарастанием симптомов болезни и продолжительностью жизни, достигающей 10 лет.

В клинике используется и другая классификация течения ИФА, основанная иа резуль татах морфологического исследования биоптатов легкого (A. Katzenstein et al., 1998) Согласно этой классификации выделяют:

• обычную интерстициальную пневмонию;

• десквамативную интерстициальную пневмонию;

• острую интерстициальную пневмонию;

• неспецифическую интерстициальную пневмонию.

Заметим, что термин «интерстициальпая пневмония», используемый в этой к/ сификации, не вполне точно отражает характер патологического процесса в легочной паренхиме при фиброзирующем альвеолите. Термин «пневмония» используется ДЛЯ обозначения острого инфекционного заболевания, при котором обязательным компо­нентом патологического процесса является поражение респираторных структур легкою и экссудация в просвет альвеол. При фиброзирующем альвеолите в большинстве случаен в интерстициалыюй ткани развивается фиброзирующнй воспалительный процесс а инфекционный генез заболевания весьма сомнителен.

Кроме того, не совсем ясно, в чем же состоят клинические отличия «острой», «обычной» и «песпецифической» интерстициалыюй пневмонии. По всей вероятности, использование данной морфологической классификации в широкой клинической практике преждевре­менно, тем более, что гистологическая верификация того или иного варианта течения ИФА пока остается малодоступной для большинства лечебных учреждений.