В результате значительного разрастания и дезорганизации соединительной ткани в легких, а также нарушения архитектоники легочной ткани резко увеличивается ригидность легких и снижение растяжимости легочной ткани. Появляются значительные ре-стриктивные расстройства, что ведет к нарушению вентиляции легких. Кроме того, за счет выраженного уменьшения альвеолярных пространств снижается общая суммарная функционирующая поверхность легких.
Наконец, разрастающаяся соединительная ткань сдавливает легочные капилляры, вызывая их запустевание и нарушение перфузии. На определенной стадии заболевания выявляются нарушения вентиляциоино-перфузионных отношений.
Таким образом, основным следствием ИФА является прогрессирующая дыхательная недостаточность преимущественно по рестриктивному типу, которая сопровождается артериальной гипоксемией.
Запомните: Основными факторами, ведущими к возникновению прогрессирующей дыхательной недостаточности у больных ИФА, являются:
• рестрикция легочной ткани (повышение ригидности и снижение растяжимости);
• уменьшение суммарной дыхательной поверхности легких;
• нарушения вентиляциоино-перфузионных отношений.
В результате анатомических изменений сосудов легких и хронической артериальной гипоксемии формируется легочная артериальная гипертеизия и хроническое легочное сердце.
Клиническая картина