Аномалии развития перегородок сердца

§ Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют:

§ Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отделе мембранозной части перегородки, под аортальным клапаном.

§ Толочинова – Роже синдром (синдром Толочинова – Roger, син.: morbus Roger) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

§ Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в межпредсердной перегородке. Небольшая щель в нижней части овальной ямки остается у 20-25% взрослых, расстройств кровообращения не вызывает и к порокам не относится. Различают:

§ Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над предсердно-желудочковыми клапанами. Образуется в результате остановки развития или слишком большой резорбции первичной перегородки.

§ Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нарушение развития в основном касается вторичной перегородки.

§ Коссио синдром (синдром Cossio, син.: синдром Lutembcher – Cossio) – врожденный порок сердца – большой дефект межпредсердной перегородки. Рентгенологически – выраженной увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочного ствола.

§ Перегородка предсердия – образование в правом предсердии про- дырявленной «сетевидной пластинки», которая начинается у заслонки венечного синуса (тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (евстахиева клапана) и, перегораживая в той или иной степени предсердие, прикрепляется несколько кпереди от межвенозного (ловерова) бугорка. Наблюдаются и иные положения сетевидной пластинки. Такая сетевидная пластинка, называемая сеть Хиари, есть продукт недостаточной редукции правого (гораздо реже левого) синусового клапана или ложной перегородки. В предсердии встречается крайне редко.

§ Свищ аортопульмональный (син.: дефект аорто-пульмональной перегородки) – сообщение между восходящей аортой и легочным стволом в виде округлой или овальной формы отверстия диаметром 10-30 мм, расположенного над клапаном аорты. Отличается от общего артериального ствола степенью выраженности. Встречается редко.

§ Свищ левожелудочково-правопредсердный – редкий порок, встречается в изолированном виде или в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Анатомической предпосылкой к образованию является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки при- крепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки, и небольшой участок ее перепончатой части проецируется на предсердие.

§ Сердце двухкамерное – отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

§ Сердце трехкамерное с одним общим желудочком – полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов. Крупные сосуды могут выходить из общего желудочка или легочный ствол (обычно стенозированный) выходит из сину- са, имеющего вид рудиментарного правого желудочка.

§ Сердце трехкамерное с одним общим предсердием – полное отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.