Развитие сердца. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов

Аномалии формы, размера и структуры сердца

§ Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

§ Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца.

§ Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Объем желудочка уменьшен.

§ Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца. Выделяют 2 формы:

§ Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола.

§ Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку, правый предсердно-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка.

§ Дивертикул сердца врожденный – встречается весьма редко, из нижней части левого желудочка сердца образуется пальцеобразный с узкой полостью вырост той или иной длины (до 25 см), состоящий из мышечной ткани, этот вырост идет через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка). Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца.

§ Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна.

§ Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

§ Отсутствие миокарда желудочка врожденное (син.: аномалия Уля) – стенка желудочка тонкая, мышечная ткань отсутствует. Пораженные камеры сердца значительно расширены, контралатеральные – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок.

§ Сердце с тремя желудочками – разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола.

§ Сердце с тремя предсердиями – разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Выделяют 3 формы:

§ диафрагмальная,

§ в виде песочных часов,

§ тубулярная.

§ Удвоение верхушки сердца – сравнительно частый порок развития сердца, связанный с сохранением в области верхушки сердца глубокой межжелудочковой борозды.

§ Удвоение сердца – результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко.

§ Фиброэластоз миокарда – редкий порок. Проявляется разрастанием соединительной ткани, богатой эластическими волокнами. Процесс чаще наблюдается в левом желудочке, полость которого при этом уменьшена, стенка утолщена.