Билет 25

1. Гемоглобиногенные пигменты:

A. Образующиеся в норме: ферритин, гемосидерин, билирубин.

Б. Образующиеся в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины (в норме обнаруживаются в крови и моче в минимальных количествах).

Ферритин образуется из гемоглобина. Он содержит до 23% железа. Пигмент накапливается в печени, селезенке и в косном мозге, участвует в синтезе гемосидерина. При низком парциальном давлении кислорода неактивная (окисленная) форма ферритина (SS-ферритин) восстанавливается в активную форму (SH-ферритин), который вызывает стойкое снижение артериального давления (гипотензивное и вазопаралитическое действие). При распаде эритроцитов образуется гемосидерин. Этот пигмент содержит железо и окрашен в коричневый цвет. Накопление гемосидерина в тканях называется гемосидерозом. Гемосидероз может быть общим или местным. Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе (при малярии, переливании иногрупной крови). Макрофаги и другие клетки внутренних органов фагоцитируют гемосидерин, таким образом, органы приобретают коричневую окраску. Местный гемосидероз развивается при хроническом венозном полнокровии легких при заболеваниях сердца, сопровождающихся хронической левожелудочковой недостаточностью (некоторые пороки сердца, кардиосклероз, кардиомиопатии и др.). При этом на фоне диапедезных кровоизлияний происходит синтез и накопление ферритина и гемосидерина в гистиоцитах и альвеолоцитах. Гипоксия стимулирует образование коллагена фибробластами в строме альвеолярных перегородок. Таким образом легкие приобретают плотную консистенцию и бурый цвет – «бурая индурация легких» (от лат. induratio – уплотнение). В мокроте таких больных выявляются клетки, содержащие гемосидерин, которые называются «клетками сердечных пороков». При внутрисосудистом распаде эритроцитов в селезенке, печени, лимфоузлах и в костном мозге, эти органы также окрашиваются в ржаво-коричневый цвет.

Порфирины – группа железонесодержащих пигментов, которые являются предшественниками гемоглобина. Они повышают чувствительность кожи к свету. Повышение их концентрации проявляется светобоязнью, дерматитом, рвотой, диареей и появлением мочи желто-красного цвета. Кроме того, кости и зубы таких больных окрашиваются в коричневый цвет. Врожденная порфирия наблюдается при недостаточности уропорфириноген-III-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма) или в печени (печеночная форма). Печень увеличивается в размерах, гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Приобретенная порфирия развивается при отравлениях свинцом, барбитуратами, при авитаминозах (пеллагра) и болезнях печени. В норме из гемоглобина кроме ферритина и гемосидерина образуется билирубин. Билирубин является пигментом не содержащим железа. В норме он выявляется в желчи и, в меньшем количестве, в сыворотке крови. Выводится из организма из кишечника с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде уробилина. Билирубин можно выявить реакцией Гмелина – при воздействии концентрированной азотной кислотой появляется сначала зеленая, а затем синяя или пурпурная окраска. Повышение концентрации билирубина в организме может происходить в результате многих причин: при гемолизе развивается гемолитическая (надпеченочная) желтуха; при поражении гепатоцитов, например, вследствие гепатитов или гепатозов, возникает паренхиматозная (печеночная) желтуха; при нарушении оттока желчи вследствие обурации или компрессии желчных протоков формируется механическая (подпеченочная) желтуха. При желтухе кожа, склеры, слизистые оболочки и внутренние органы приобретают желтый цвет.

2. Лейкемии - гемобластозы, при которых опухолевые клетки образуются в ткани красного костного мозга, в последующем мигрируют в периферическую кровь, с током которой распространяются в различные органы.

Острые миелоидные лейкемии:

1) острая миелоидная лейкемия с минимальной дифференцировкой: протекает наиболее агрессивно среди всех острых миелоидных лейкемий, опухолевые миелобласты очень похожи на лимфобласты, поэтому диагноз можно поставить только при помощи иммуноцитохимического исследования.

2) острая миелоидная лейкемия без признаков созревания: опухолевые миелобласты определяются при помощи обычного микроскопического исследования, но в костном мозге количество промиелоцитов, миелоцитов и нейрофильных гранулоцитов не достигает 10% от всех неэритроидных клеток.

3) острая миелоидная лейкемия с признаками созревания: в отличие от лейкемии без признаков созревания, при этом заболевании в костном мозге количество промиелоцитов, миелоцитов и гранулоцитов превышает 10% от всех неэритроидных клеток.

4) при острой промиелоцитарной лейкемии опухолевые клетки в основном соответствуют промиелоцитам; в большинстве случаев заболевание проявляется геморрагическим синдромом, как правило, ДВС-синдромом.

5) острая миеломоноцитарная лейкемия характеризуется одновременной пролиферацией бластных клеток нейтрофильного и моноцитарного рядов; заболевание часто проявляется лейкемической инфильтрацией дёсен и вследствие этого их кровоточивостью.

6) острая монобластная/моноцитарная лейкемия: при острой монобластной/моноцитарной лейкемии более 80% неэритроидных клеток костного мозга представлены монобластами и промоноцитами. Если не менее 80% моноцитоидных клеток периферической крови и костного мозга являются монобластами, лейкемию называют монобластной, при меньшем количестве – моноцитарной.

7) острая эритроидная лейкемия (болезнь Ди Гульельмо) диагностируется в том случае, когда число эритробластов составляет не менее 50% от всех ядросодержащих кроветворных клеток костного мозга.

8) острая мегакариобластная лейкемия характеризуется наличием не менее 50% мегакариобластов среди бластных клеток костного мозга.

9) острая базофильная лейкемия диагностируется при выявлении в опухолевых миелобластах созревающих базофильных гранул.

10) острый панмиелоз с миелофиброзом.