Задача № 8. Вы врач педиатр, вызваны к ребенку 3-х месяцев в связи с жалобами на вялость, слабость, плохой аппетит

Вы врач педиатр, вызваны к ребенку 3-х месяцев в связи с жалобами на вялость, слабость, плохой аппетит, частые срыгивания, отсутствие стула в течение 3 дней. В анамнезе: самостоятельного стула нет с рождения, только после клизмы. В последнее время стул получали с трудом. Живот увеличился в размерах.

Ваш предварительный диагноз, план обследования и лечения.

ОТВЕТ: Подозрение на болезнь Гиршпрунга. Показана экстренная госпитализация, проведение инфузионной терапии, сифонных клизм, обследование – ирригография с бариевой взвесью, при подтверждении диагноза показано оперативное лечение.

Болезнь Гиршпрунга – это порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленный денервацией всех элементов, включая кишечную стенку и сосуды, вследствие полного отсутствия или дефицита интрамуральных нервных ганглиев. Классификация (по А.И. Ленюшкину, 1987 г): 1) анатомические формы: а) ректальная; б) ректо-сигмавидная; в) сегментарная; г) субтотальная; д) тотальная; 2) клинические стадии: а) компенсированная; б) субкомпенсированная; в) декомпенсированная. Патогенез. Миграция нервных клеток из нервного гребня начинается от пищевода ко всей тонкой кишке на 7 нед эмбриогенеза, к восходящей и поперечной ободочной кишкам – на 8 нед, к оставшейся части толстой кишки на 12 нед. Вследствие нарушения формирования нервных стр-р на 7 нед => аганглиоз всей толстой кишки. Наибольшее значение имеет изменение в гистологической стр-ре интрамурального нервного аппарата. Клиника. Хр. запор, который м.б. купирован с помощью очистительной клизмы. Если большой сегмент кишки лишен ганглиев, то клиника м.б. в виде обтурационной механической КН. Другой постоянный симптом б-ни – метеоризм. Из-за расширения сигмовидной, а затем и вышележащих отделов оболочной кишки, увеличиваются размеры живота, грудная клетка приобретает бочкообразную форму; при более длительном течении брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий живот»). Отмечается видимая на глаз перистальтика. При пальпации живота можно обнаружить слегка тестоватую «опухоль», которая обладает «симптомом глины» - от надавливания остаются вдавления. Впоследствии развивается анемия, гипотрофия, хр. каловая интоксикация, нарушение белкового обмена, ф-ции печени, отставание в физическом развитии. Диагностика. 1) Анамнез, 2) клиника, 3) объективное обследование; 4) рентген (на обзорной рентгенограмме раздутые петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы, при введении сульфата бария в прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография) – суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых м.б. отсутствие гаустр и сглаженность контуров. Обязательно делать 4 рентгенограммы – в прямой, боковой проекциях, и 2 – после опорожнения к-ки (для выявления протяженности суженной зоны), также делают отсроченный снимок – на нем наюлюдают задержку опорожнения к-ка (этот признак – основной для диагностики б-ни у новорожденных и грудных детей, т.к. у них еще не выражена разница в диаметре суженной и расширенной частей). 5) Урологическое исследование (т.к. при этой б-ни есть сопутствующие пороки развития МВС). 6) ректальная биопсия стенки толстой к-ки. 7) ректальная манометрия. 8) ректальная электромиография прямой к-ки. 9) гистохимическое исследование кусочков слизистой оболочки и подслизистого слоя прямой к-ки. Дифф. диагностика: аноректальные пороки; вторичный мегаколон (на фоне рубцового, врожденного или приобретенного, сужение прямой к-ки); привычный запор (из-за трещин заднепроходного отверстия, геморроя и т.д.); мекониевый илеус при муковисцедозе. Лечение – только хирургическое – брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной толстой кишки. Оптимально эту операцию проводить в 2-3 года. До операции – консервативное лечение, направленное на регуляцию опорожнения киш-ка (послабляющая диета, массаж живота, упражнения по укреплению м-ц брюшного пресса, различные виды клизм, внутрь растительное масло). Диспансерное наблюдение: после перенесенной радикальной операции в течении 1-1,5 лет. В период реабилитации – электростимуляция прямой кишки, регулярно очистительные клизмы в одно и тоже время суток, прием неостигмина метилсульфата, тренировка анального сфинктера, лечебная гимнастика.