Гипофункция гипоталамо-аденогипофизарной системы

Наиболее часто встречаются парциальные виды гипофункциональной эндокринопатии гипоталамо-гипофизарной системы. Онипроявляется разнообразными видами патологии. Среди них можно выделить следующие..

Гипоталамо-гипофизарный нанизм (от греч. nanos - карлик; синонимы - карликовость, микросомия). Относится к генетическим заболеваниям. Оно обусловлено либо абсолютным, либо относительным дефицитом СТГ, в том числе снижением чувствительности рецепторов тканей к СТГ. Обычно к недостатку СТГ присоединяются другие нарушения гипофиза и гипоталамуса. Основным проявлением данного заболевания является резкое отставание в росте и физическом развитии.

Гипоталамо-гипофизарная микроспланхния. Заболевание обусловлено дефицитом соматолиберина и СТГ. Основным проявлением является недоразвитие органов брюшной полости, главным образом - укорочение кишок.

Гипоталамо-гипофизарный гипотиреоз. Возникает в 5-10 % случаев всех видов гипотиреоза в результате нарушения выработки и инкреции тиролиберина гипоталамусом и/или тиротропина аденогипофизом. Основные клинические проявления определяются недостаточностью тиреоидных гормонов (Тз, Т₄) в крови и различных тканях.

Гипоталамо-гипофизарный гипогонадизм. Рано возникающие формы недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы у лиц мужского пола проявляются в виде евнухоидизма, а у женского пола - в виде инфантилизма. Для лиц, страдающих евнухоидизмом и инфантилизмом, характерны астеническое телосложение, недоразвитая скелетная мускулатура, тонкая бледная кожа, недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, нарушение поведения, повышенная ранимость психики, быстрая смена настроения, неспособность к деторождению.

Нейроэндокринное ожирение. Обусловлено дефицитом гипофизарного липотропина - пептида, обладающего липолитичееким действием. Характерно преимущественное отложение жира на животе, спине, бедрах, плечах при нормальных (внешне более худых) предплечьях и голенях..

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха) Проявляется синдромом ожирения и синдромом гипогонадизма. Возникает в результате врожденных или приобретенных нарушений промежуточного мозга, гипоталамуса и аденогипофиза. Причиной являются инфекционные повреждения (вирусные, сифилитические, токсоплазмозные). Чаще возникает у мальчиков. Ведущими симптомами являются: 1) диффузное ожирение с отложением жира, главным образом, в области груди, живота, таза, бедер и лица; 2) недоразвитие первичных и вторичных половых признаков (рис. 37-1).

Рис.37-1. Адипозогенитальная дистрофия у юноши 17 лет (Потемкин В.В., 1999, с. 35)

Церебро-питуитарная форма болезни Аддисона (церебральная гипадрения). Ее основу составляет дефицит АКТГ, а значит и дефицит гормонов коры надпочечников (глюко- и минералокортикоидов). Основные проявления: общая слабость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, сердечная слабость, гипогликемия, гипонатрийемия полиурия и др.