Состав миофибриллы

Миозин - асимметричный гексамер с мол. мас­сой 460кДа, состоит из 2 тяжелых (мол. масса 200кДа) и 4 легких (L) (мол. масса 15-27кДа) цепей.

Миозин имеет фибриллярную и глобулярную часть. Фибриллярная часть образована двойной α-суперспиралью тяжелых цепей, имеет длину 150 нм. Свободный конец фибриллярной части, за счет карбоксильных групп, заряжен отрицательно.

Глобулярная часть состоит из 2 глобуляр­ных «головок» (G), каждая из которых содержит 2 легкие цепи и глобулярную часть 1 тяжелой цепи. Глобулярные «головки», за счет аминогрупп, имеют положительный заряд. У скелетных мышц глобулярные головки миозина обладают АТФ-гидролизующей (АТФ-азной) активностью.

G-актин - мономерный (глобулярный) белок с молекулярной массой 43000Да. При физиологической величине рН и в присутствии магния G-актин нековалентно полимеризуется с обра­зованием F-актина, нерастворимого двойного спирального филамента, толщиной в 6—7 нм. G- и F-актин не обладают каталити­ческой активностью.

Схема тонкого филамента. Показана пространственная конфигурация трех главных белковых компонентов: актина, тропомиозина и тропонина (по Р. Марри, 1993).

На поверхности F-актина че­рез каждые 35,5 нм (38,5 нм) располагаются минорные белки: тропомиозин и тропонины Т, I и С. Тропомиозин имеется во всех мышцах, а тропонины есть только в поперечнополосатых мышцах. Тропомиозин - белок, состоящий из двух а и р цепей, который располагается в щели между двумя полимерами F-актина.

  Выделяющийся аммиак предотвращает закисление среды в клетках, вызванное образованием лактата. Липидный обмен В мышцах преобладает катаболизм липидов. Жирные кислоты, кетоновые тела в аэробных условиях окисляются в мышцах для получения энергии. В мышцах синтезируется немного холестерина. Углеводный обмен В мышцах преобладает катаболизм углеводов. Глюкоза окисляется в аэробных или анаэробных условиях для синтеза АТФ. Из глюкозы в мышцах образуется аланин. Также в мышцах протекает глюконеогенез, однако он идет не до конца и свободная глюкоза не выделяется в кровь. В скелетных мышцах глюконеогенез дает глюкозу-6ф, в миокарде – фруктозу-1,6ф. Глюкоза, поступившая из крови и образовавшаяся в глюконеогенезе, запасается в мышцах в форме гликогена (до 1%). Боль­шие запасыгликогена локализованы в гранулах, примыкающих к I-диску. Гликогенолиз в мышцах кроме адреналина, также стимулируется Ca^{2 +} . Поэтому Са²⁺ не только стимулирует мы­шечное сокращение, но и усиливает образование не­обходимого для этого процесса источника энер­гии - АТФ. Мышечные формы гликогенозов характеризуются нарушением в энергоснабжении скелетных мышц. Эти болезни проявляются при физических нагрузках и сопровождаются болями и судорогами в мышцах, слабостью и быстрой утомляемостью. сократительных бел­ков в мышце сравнима с упаковкой атомов и молекул в составе кристалла. 2. Саркоплазматические белки. В саркоплазме мышц содержатся глобулины X, миогены, миоглобин, нуклеопротеиды и ферменты. В миокарде содержится много АСТ, АЛТ, ЛДГ_1,2, КФК МВ. В скелетной мышце содержится много ЛДГ_3,4, КФК ММ. 3. Белки стромы. Белки стромы мышечной ткани представлены в основном коллагеном и эластином. Углеводы мышечной ткани Основным углеводом мышечной ткани является гликоген (0,3-3,0%). Также в мышечной ткани присутствуют ГАГ, моносахариды глюкоза, фруктоза и т.д. Липиды мышечной ткани В мышечной ткани из липидов преобладают фосфолипиды и холестерин. Миокард по сравнению с другими мышечными тканями богаче фосфолипидами. Небелковые азотистые вещества В мышцах содержится ряд важных азотистых веществ: · много креатинфосфата и креатина (до 60% небелкового азота мышц), мало креатинина; · много адениновых нуклеотидов АТФ, АДФ и АМФ (АТФ 4,43 мкмоль/г, АДФ 0,81 мкмоль/г, АМФ 0,93 мкмоль/г); · мало нуклеотидов неаденинового ряда ГТФ, УТФ, ЦТФ и др. · имидазолсодержащие дипептиды – карнозин и ансерин. · свободные аминокислоты (много глутамина, аланина) и др. ФОРМУЛА! · Холинэстераза в сыворотке крови. Медленно снижается с первых же дней развития заболевания. Низкая активность сохраняется на протяжении 2 недель. ХЭ синтезируется в печени и выбрасывается в кровяное русло. Возможно продукты распада миокарда ингибируют ХЭ. · Альдолаза: первые 48 ч., 7—8 дней, 0,2—1,2 сут. мкмоль/ч-л; · СРП; первые 13—18 сут., 28- 56 дней.отсутствует; · Фибриноген: 48 ч., 3—5 сут., 1—2 нед., 2—4 г/л; · Сиаловые кислоты: 24 ч.,5- 10 сут., 1—2 мес., 0,130—0,200 ед. опт.; · Серомукоид: первые 10—14сут., 22- -28 дней г/л; · 2-глобулины: 48 ч., 3—5 день, 20—21 день, 4—8 %; · ДНК с момента возникновения инфаркта: 3 -5 день, весь острый период 0,12—0,18 г/л; · Появляется С-реактивный белок, который сохраняется до 4 недели. · Тропонин Т. 2,5 ч., 12-14ч., Обнаруживается в плазме крови в достаточно боль­шом количестве (до 10 мкг/л и более) уже спустя 2,5 ч после раз­вития инфаркта миокарда. Его содержание оказывается повы­шенным на протяжении до 12 сут после появления болевого приступа, ознаменовавшего начало повреждения миокарда. Мак­симальное увеличение содержания тропонина Т в крови отмеча­ется по прошествии 12—14 ч · Миоглобин: 2 ч., 6—10 ч., 28—32 ч., 5—8,5 пкг/л; · Глюкоза: в первые часы, 10 дней, не больше 3,3—5,5 ммоль/л; Тема: Биохимия нервной ткани Нервная система: определение понятия Функции нервной системы: 1. обеспечивает регуляцию разнообразных процессов; 2. воспринимает информацию из внешней и внутренней среды, перерабатывает ее и генерирует сигналы, обеспечивающие ответные реакции, адекватные действующим раздражителям; 3. координирует взаимодействие организма с внешней средой; 4. координирует функции различных органов и тканей и осуществляет интеграцию частей организма в единое целое; Таким образом, нервная система является центральным органом поддержания гомеостаза. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Анатомически нервную систему условно подразделяют на: 1. центральную нервную систему (ЦНС), которая включает головной и спинной мозг; 2. периферическую нервную систему (ПНС), к которой относят периферические нервные узлы, нервы и нервные окончания. Физиологически, в зависимости от характера иннервации органов и тканей, нервную систему разделяют на: 1. соматическую (анимальную) нервную систему, которая регулирует преимущественно функции произвольного движения. 2. автономную (вегетативную) нервную систему, которая регулирует деятельность внутренних органов, сосудов и желез. Она осуществляет адаптационно-трофическую функцию. а). симпатическая нервная система (СНС); б). парасимпатическая нервная система (ПСНС). СНС и ПСНС различаются по локализации центров в мозге и периферических узлов, а также характером влияния на внутренние органы. Функциональной тканью нервной системы является нервная. Нервная ткань – это высокоспециализированная ткань, обладающая возбудимостью и проводимостью, она состоит из нейронов и нейроглии (макро- и микроглия). симпатоадреналовой сис­темы. Это сопровождается увеличением содержания в миокарде норадреналина и особенно адреналина. Вслед­ствие этого развивается тахикардия, увеличивается сер­дечный выброс, как правило, снижающийся сразу после начала эпизода КН. Параллельно с этим могут усили­ваться и парасимпатические влияния (о чем свидетель­ствует увеличение содержания в миокарде ацетилхолина), но степень их усиления меньшая, чем симпатичес­ких. Однако, учитывая, что и адрено- и холинореактивные свойства миокарда на начальном этапе КН изменя­ются примерно в одинаковой мере, эффекты симпати­ческих воздействий на сердце преобладают. На более поздних сроках КН нередко регистрируется уменьшение содержания в миокарде норадреналина и сохранение по­вышенного уровня ацетилхолина. Одновременно отме­чается развитие брадикардии, снижение величины сер­дечного выброса, скорости сокращения и расслабления миокарда. В условиях КН (особенно при длительном ее течении) нередко развивается феномен гормононейромедиаторной диссоциации катехоламинов. Характерное для этого фе­номена значительное увеличение в ишемизированном ми­окарде концентрации адреналина при одновременном су­щественном уменьшении в нем содержания норадренали­на играет в основном патогенную роль (механизмы кардиотоксического действия избытка адреналина см. вы­ше). КН сопровождается и другими изменениями нейро-гуморальной регуляции функции сердца, но они весьма «индивидуализированы» (в зависимости от длительности эпизода КН, числа их в анамнезе, возраста пациента, вы­раженности миокардиальной недостаточности и т.д.) и подробно рассматриваются в клинических руководствах. Инфаркт миокарда Инфаркт миокарда – это ограниченный некроз сердечной мышцы вследствие острого несоответствия коронарного кровотока потребностям миокарда. Некрозы в большинстве случаев коронарогенные или ишемические. Реже встречаются некрозы без коронарного повреждения: при стрессе - глюкокортикоиды и катехоламины резко повышают потребность миокарда в кислороде; при некоторых эндокринных нарушениях; при нарушениях электролитного баланса. Самая частая причина - тромб, реже - эмбол. Возможен также инфаркт миокарда при длительном спазме коронарных артерий. Тромбоз чаще всего наблюдается на фоне атеросклеротического повреждения венечных артерий. Примерно в 1% случаев инфаркт миокарда развивается на фоне коллагенеза, сифилитического поражения артерий, при расслаивающейся аневризме аорты. Выделяют предрасполагающие факторы: сильное психоэмоциональное перенапряжение, инфекции, резкие изменения погоды. Инфаркт миокарда - очень распространенное заболевание, является самой частой причиной внезапной смерти. Проблема инфаркта до конца не решена, смертность от него продолжает увеличиваться. Сейчас все чаще инфаркт миокарда встречается в молодом возрасте. В возрасте от 35 до 50 лет инфаркт миокарда встречается в 50 раз чаще у мужчин, чем у женщин. У 60 -80% больных инфаркт миокарда развивается не внезапно, а имеет место прединфарктный (продромальный) синдром. Факторы риска инфаркта миокарда Биохимические изменения при ИБС · гипоксия · снижение количества гликогена и глюкозы · накопление лактата, неокисленных жирных кислот · ацидоз · активация СРО и накопление токсичных продуктов ПОЛ · снижение активности ферментов аэробного дыхания, синтеза клеточных структур, транспорта субстратов обмена веществ и катионов. · перестройка изоферментного спектра · изменение ионного равновесия · воспалительная реакция · уменьшение электрической активности · нарушение «энергоснабжения» · повреждение клеток, субклеточных частиц, мембран · сниже­нием сократительной функции сердца · нарушением кровообращения в органах и тканях В условиях гипоксии миокард поглощает ТГ из липопротеинов, при этом они не используются, а накапливаются, приводя к ожирению миокарда. В условиях ИБС назначают безжировую диету, повышают уровень ЛПВП в крови. Дефицит энергии в клетках миокарда обусловливает также развитие аритмий, что является одной из наибо­лее частых причин внезапной смерти пациентов с КН. Повреждение мембранного аппарата и ферментных систем кардиомиоцитовОсновные свойства миокарда (автоматизм, возбуди­мость, проводимость, сократимость), а также их регуля­ция в значительной мере зависят от состояния мембран и ферментов клеток миокарда. В условиях КН их повреж­дение является следствием действия ряда общих механиз­мов. К числу наиболее значимых среди них относятся из­быточная интенсификация свободнорадикальных реакций и перекисного окисления липидов; чрезмерная активация лизосомальных, свободных и мембранно-связанных гидролаз (протеаз, липаз, фосфолипаз и др.); внедрение продуктов указанных процессов (жирных кислот, гидро­перекисей липидов, других амфифильных соединений) в мембраны кардиомиоцитов; торможение «субстрат- и энергозависимых» процессов ресинтеза поврежденных липидных и белковых компонентов мембран и синтеза их заново; нарушение конформации молекул белков (струк­турных, ферментов) и липопротеидов; растяжение и микроразрывы мембран в результате набухания клеток мио­карда и их органелл. Важно заметить, что все указанные механизмы прямо или опосредованно обусловливают по­вреждение, изменение конформации и(или) кинетичес­ких свойств ферментов, многие из которых связаны с мембранами кардиомиоцитов (подробнее анализ реализа­ции названных выше механизмов см. в разделе «Повреж­дение клетки»). Дисбаланс ионов и жидкости КН характеризуется существенными нарушениями общего содержания ионов и жидкости в ткани миокар­да, их внутри- и внеклеточного соотношения, а также интрацеллюлярного распределения. Как правило, дисиония развивается «вслед» или одно­временно с расстройствами реакций энергообеспечения кардиоцитов, а также — повреждением их мембран и ферментов. Дисбаланс ионов в свою очередь лежит в ос­нове нарушения таких фундаментальных процессов, про­текающих в клетках миокарда, как возбуждение, электромеханическое сопряжение, сокращение и расслаб­ление, ритмогенез, расстройство которых характерно для КН. В основе указанных изменений лежит кратительный цикл. Кальциевая регуляция сокращения гладких мышц (по Р. Марри, 1993). Расслабление гладких мышц происходит, когда 1) содержание ионов Са²⁺ в саркоплазме падает ни­же 10^-7 моль/л; 2) Са²⁺ отсоединяется от кальмодулина, который в свою очередь отделяется от киназы легкой цепи миозина, вызывая ее инактивацию; 3) нового фосфорилирования легкой цепи р не происхо­дит, и протеинфосфатаза легкой цепи, которая по­стоянно активна и не зависит от кальция, отщепляет от легкой цепи р ранее присоединившиеся к ней фо­сфаты; 4) дефосфорилированная легкая цепь р мио­зина ингибирует связывание миозиновых головок с F-актином и подавляет активность АТФ-азы; 5) миозиновые головки в присутствии ATФ отделяются от F-актина, а повторное их связывание произойти не может из-за присутствия в системе дефосфорилированной легкой цепи р. Биохимические показатели крови и мочи отражающие функциональное состояние мышечной ткани Аминотрансферазы Наиболее часто активность АТ исследуют с целью дифференциальной диагностики патологии печени и мио­карда. При инфаркте миокарда активность АСТ в 95% случаев повы­шена. Лактатдегидрогеназа При инфаркте миокарда в плазме крови повышена активность ЛДГ₁, ЛДГ_2. У больных прогрессирующей мышечной дистрофией (миопатией) в мышечной ткани происходит заметное снижение активности ЛДГ₄ и ЛДГ₅ и повышение активности ЛДГ₁, ЛДГ₂ и ЛДГ₃. Креатинкиназа КФК-ММ повышается в крови при патологии скелетных мышц, КФК-МВ – при инфаркте миокарда. Альдолаза Активность энзима сыворотки (плазмы) крови значительно увеличивается при глубоких дистрофических процессах в мы­шечной системе. Резкое повышение активности альдоазы наблюдается у больных с прогрессирующей мышечной дистро­фией. Гиперальдолаземия отмечается у больных с инфарктом миокарда. Тропонин Т тропонин Т является высокоспецифичным лабораторным биохимическим маркером инфаркта миокарда в острой и подострой его фазе. Миоглобин Миоглобин является маркером деструктивных изменений в мышечной системе. При инфаркте миокарда концен­трация миоглобина в сыворотке крови возрастает быстро — уже через 4—б ч от начала заболевания. Нормализация данного показателя проис­ходит в среднем через 22 ч с момента возникновения инфаркта миокарда. Основные причины, обусловливающие миоглобинемию и миогаобинурию, могут быть разделены на следующие основные группы: физические; химические; инфекционные (воспалитель­ные); токсические (миоренальный синдром — раздавливание ги­пертрофированных мышц, отравление некоторыми сортами рыбы, алкогольная интоксикация — алкоголь чрезвычайно ток­сичен для мышц, вызывает их некроз); воздействие лекарств (снотворных, терпингидрата, нашатырного спирта); сосудистые — эмболии, тромбозы артерий, разрывы (перевязка); ишемические; электрическая травма, приводящая к судорогам; термические ожоги. В экстремальных состояниях нервная ткань переключается на кетоновые тела (до 50% всей энергии). В ранний постнатальный период в мозге также окисляются свободные жирные кислоты и кетоновые тела. Полученная энергия тратится в первую очередь: 1. на создание мембранного потенциала, который используется для проведения нервных импульсов и активного транспорта; 2. для работы цитоскелета, обеспечивающего аксональный транспорт, выделение нейромедиаторов, пространственной ориентации структурных единиц нейрона; 3. для синтеза новых веществ, в первую очередь нейромедиаторов, нейропептидов, а также нуклеиновых кислот, белков, липидов; 4. для обезвреживания аммиака. Обмен углеводов нервной ткани Нервная ткань характеризуется высоким углеводным обменом, в котором преобладает катаболизм глюкозы. Так как нервная ткань инсулиннезависима, с высокой активностью гексокиназы (имеет низкую константу Михаэлиса Ментона) и низкой концентрацией глюкозы, глюкоза поступает из крови в нервную ткань постоянно, даже если в крови мало глюкозы и отсутствует инсулин. Активность ПФШ нервной ткани невелика. НАДФН₂ используется при синтезе нейромедиаторов, аминокислот, липидов, гликолипидов, компонентов нуклеиновых кислот и для работы антиоксидантной системы. Высокая активность ПФШ наблюдается у детей в период миелинизации и при травмах головного мозга. Обмен белков и аминокислот нервной ткани Нервная ткань характеризуется высоким обменом аминокислот и белков. Скорость синтеза и распада белков в разных отделах головного мозга неодинакова. Белки серого вещества больших полушарий и белки мозжечка отличаются высокой скоростью обновления, что связано с синтезом медиаторов, БАВ, специфических белков. Белое вещество, богатое проводниковыми структурам, обновляется особенно медленно. Аминокислоты в нервной ткани используется как: · источник «сырья» для синтеза белков, пептидов, некоторых липидов, ряда гормонов, витаминов, биогенных аминов и др. В сером веществе преобладает синтез БАВ, в белом – белков миелиновой оболочки. · нейротрансмиттеры и нейромодуляторы. Аминокислоты и их производные участвуют в синаптической передаче (глу), в осуществлении межнейрональных связей. · Источник энергии. Нервная ткань окисляет в ЦТК аминокислоты глутаминовой группы и аминокислоты с разветвленной боковой цепью (лейцин, изолейцин, валин). · Для выведения азота. При возбуждение нервной системы возрастает образование аммиака (в первую очередь за счет дезаминирования АМФ), который связывается с глутаминовой кислотой с образованием глутамина. Реакцию с затратой АТФ катализирует глутаминсинтетаза. Аминокислоты глутаминовой группы имеют самый активный метаболизм в нервной ткани. N-ацетиласпарагиновая кислота (АцА) является частью внутриклеточного пула анионов и резервуаром ацетильных групп. Ацетильные группы экзогенной АцА служат источником углерода для синтеза жирных кислот в развивающемся Содержание РНК в нейронах велико, что связано с активным синтезом белка. Среднее отношение РНК/ДНК может достигать 50 и редко бывает ниже 3. В печени, поджелудочной железы, почках оно составляет 2-4,5. Содержание цАМФ и цГМФ в головном мозге значительно выше, чем во многих других тканях. Уровень цАМФ в мозге составляет в среднем 1-2, а цГМФ – до 0,2 нмоль на 1г ткани. Макроэргические соединения нервной ткани Количество макроэргических соединений в нервной ткани невелико, их распределение примерно одинаково во всех отделах мозга. Макроэргические соединения представлены в основном креатинфосфатом и АТФ, на долю ГТФ, ЦТФ, УТФ приходиться менее 10% всех макроэргов. Содержание креатина и креатинфосфата более, чем в 2 раза превышает количество адениновых нуклеотидов. Количество АТФ в нервной ткани примерно такое же, как и в печени, зато АДФ и АМФ в мозге значительно ниже. Пиримидиновые основания не синтезируются в мозге, а поступают из печени. Минеральные вещества нервной ткани Na⁺, K⁺, Cu²⁺, Fe²⁺, Ca²⁺, Mg²⁺ и Mn²⁺ распределены в головном мозге относительно равномерно между серым и белым веществом. Содержание фосфора в белом веществе выше, чем в сером. В мозговой ткани существует дефицит анионов, который покрывается за счет белков и липидов (у липидов нервной ткани важная роль в ионном балансе). Строение нервного волокна. Миелиновая оболочка Из аксонов нейронов образуются нервные волокна. Каждое волокно состоит из осевого цилиндра (аксона), внутри которого находится аксоплазма с нейрофибриллами, митохондриями и синаптическими пузырьками. В зависимости от строения оболочек, окутывающих аксоны, нервные волокна делят на: безмиелиновые (безмякотные) и миелиновые (мякотные). 1. Безмиелиновое волокно Безмиелиновое волокно состоит из 7-12 тонких аксонов, которые проходят внутри тяжа, образованного цепочкой нейроглиальных клеток. Безмиелиновые волокна имеют постганглионарные нервные волокна, входящие в состав вегетативной нервной системы. 2. Миелиновое волокно Миелиновое волокно состоит из одного аксона, который окутан миелиновой оболочкой и окружен глиальными клетками. Миелиновая оболочка образована плазматической мембраной Шванновской или олигодендроглиальной клетки, которая сложена вдвое и многократно обернута вокруг аксона. По длине аксона миелиновая оболочка образует короткие чехольчики - междоузлия, между которыми имеются немиелизированные участки – перехваты Ранвье. Миелиновое волокно более совершенно, чем безмиелиновое, т.к. оно обладает более высокой скоростью передачи нервного импульса. Миелиновые волокна имеют проводниковая система соматической нервной системы, преганглионарные волокна вегетативной нервной системы. Молекулярная организация миелиновой оболочки (по Х.Хидену) 1-аксона; 2-миелин; 3-ось волокна; 4-белок (наружные слои); 5-липиды; 6-белок (внутренний слой); 7-холестерин; 8-цереброзид; 9- сфингомиелин; 10-фосфатидилсерин. · нейронах. Участвует в развитии нервной системы и ее пластичности. Концентрация S-100 возрастает при обучении животных. · Белок 14-3-2 -кислый белок, который преимущественно локализован в нейронах ЦНС. · Белок Р-400находится в мозжечке мышей, где, возможно, отвечает за двигательный контроль. К сократительным белкам нейронаотносятся нейротубулин, нейростенин, актиноподобные белки (кинезин и др.). Они обеспечивают ориентацию и подвижность цитоскелета (микротрубочек и нерофиламентов), активный транспорт веществ в нейроне, участвуют в работе синапсов. В нейронах имеются белки, осуществляющие гуморальную регуляцию. Это некоторые гликопротеины гипоталамуса, нейрофизины и подобные им белки. На мембране нейронов расположены нейроспецифические поверхностные антигены (NS₁, NS₂, L₁) с неизвестной функцией и факторы адгезии клеток(N-САМ), важные для развития нервной системы. Нейроспецифические белки участвуют в осуществлении всех функций нервной системы - генерации и проведении нервного импульса, процессах переработки и хранении информации, синаптической передаче, клеточном узнавании, рецепции и др. Ферменты нервной ткани В мозговой ткани содержится большое количество ферментов, катализирующих обмен белков, жиров и углеводов. Также цитоплазма нейронов содержит ферменты метаболизма посредников и медиаторов. Мозговая ткань характеризуется высокой активностью: ЛДГ (ЛДГ₁,ЛДГ₂), АСТ, альдолазы, креатинкиназы (ВВ), гексокиназы, малатдегидрогеназы, глутаматдегидрогеназы, холинэстеразы, кислой фосфатазы, моноаминоксидазы. В глиальных клетках преобладает ЛДГ₅, а в нейронах - ЛДГ₁. Для мозга характерна так же высокая активность ферментов метаболизма циклических нуклеотидов, которые принимают участие в синаптической передаче нервного импульса. Аминокислоты нервной ткани Аминокислотный фонд мозга человека составляет в среднем 34ммоль на 1г ткани, что значительно превышает их содержание, как в плазме крови, так и в СМЖ. Высокая концентрация АК в нервной ткани достигается путем их многоступенчатого активного и пассивного транспорта из плазмы крови. Сначала АК переносятся через гематоэнцефалический барьер эндотелия мозговых капилляров, затем они переходят из внеклеточной жидкости в клетки мозга, а далее – в субклеточные органеллы. Активность систем транспорта аминокислот, так же как и состав их пула, изменяются в процессе развития мозга. Аминокислоты проникают в мозг молодых животных быстрее и достигают более высоких концентраций, чем у взрослых. Более 50% α-аминоазота головного мозга приходится на долю глутаминовой кислоты, глутамина и глутатиона. Специфичными для мозговой ткани являются ГАМК, N-ацетиласпарагиновая кислота и цистатионин. В нервной ткани аминокислоты распределяются неравномерно, в основном это касается аминокислот, выполняющих функцию нейромедиаторов (глутаминовая кислота, ГАМК, глицин и др). N-ацетиласпарагиновой кислоты больше в сером веществе, чем в белом. Также она есть в ПНС и сетчатке. Содержание цистаниона выше в белом веществе, чем в сером, и оно повышается в процессе развития. Транспорт нейроплазмы идет с затратой АТФ с помощью микротрубочек, состоящих из тубулина. Ассоциацию тубулина в микротрубочки контролируют белки МАР, ТАР, ГТФ, Са²⁺, кальмодулин, процессы фосфорилирования/дефосфорилирования и т.д. Сборку микротрубочек и аксональный транспорт ингибирует колхицин. Различают анте- и ретроградный аксональный транспорт, в первом случает компоненты двигаются от тела нейрона к синапсу, во втором - обратно. Существует медленный аксональный поток (0,2–1,0 мм/сут), промежуточный (2-50 мм/сут) и быстрый (200-400 мм/сут). Каждый вид молекул переносится с характерной для него скоростью. Тубулин, субъединицы нейрофиламентов, актин и миозин транспортируются медленно; митохондрии с промежуточной скоростью; мембранные белки, гликопротеины, гликолипиды, ферменты синтеза медиатора и медиаторы – быстро. ДНК, РНК и ганглиозиды не транспортируются. Ретроградный транспорт удаляет продукты деградации синапсов, переносит ферменты, а также субстраты, поглощенные преситаптической мембраной, например фактор роста нервов, токсин столбняка и нейротропные вирусы. Глиальные клетки Нейроглия (от греческого glia – клей) это клетки нервной системы, которые не проводят нервные импульсы. Глиальные клетки занимают 50% объема центральной нервной системы человека и составляют более 90% от всех ее клеток. В ЦНС выделяют 2 вида глии: макроглия (астроцитарная, эпендимная, олиголендроглия) и микроглия. · Астроцитарная глия обеспечивает микроокружение нейронов, выполняет опорную и трофическую функции в сером и белов веществе, участвует в метаболизме нейромедиаторов, входят в состав гематоэнцефалического барьера. · Эпендимная глия образует выстилку желудочков головного мозга и входит в состав гематоликворного барьера. · Олигодендроглия встречается в сером и белом веществе; она обеспечивает барьерную функцию, участвует в формировании миелиновых оболочек нервных волокон, регулирует метаболизм нейронов, захватывает нейромедиаторы. · Микроглия – специализированные макрофаги ЦНС. Активизируются при воспалительных и дегенеративных заболеваниях. Выполняют в ЦНС роль антиген-представляющих дендритных клеток. Клетки макроглии обладают более высоким мембранным потенциалом, чем нейроны, который является чисто калиевым. Глиальные клетки выполняют роль калиевого буфера, они поддерживают внеклеточную концентрацию К⁺. Между собой глиальные клетки связаны контактными зонами, через которые происходит метаболический обмен. Напротив, нейроны всегда отделены друг от друга щелью (не менее 20нм). Обмен веществами происходит также между глией и аксонами. Глиальные клетки обеспечивают образование нейронами синапсов. Шванновские клетки (глиальные клетки ПНС), подобно олигодендроглии ЦНС, обертываются вокруг аксона и образуют миелин, который электроизолирует аксон и ускоряет проведение импульса. Шванновские клетки участвуют в восстановлении поврежденных нервов, кроме того, после денервации они могут заменять денервированное нервное окончание в мышце и даже выделять медиатор. Тема: Биохимия мышечной ткани Мышечная система Различные формы подвижности характерны практически для всех живых организмов. У многоклеточных организмов генерацию движения за счет энергии АТФ осуществляют высокоспециализированные органы – мышцы. Мышечная ткань занимает первое место по объему среди других тканей человека; на ее долю при рождении приходится чуть меньше 25%, у людей среднего возраста — более 40%, а у пожилых — чуть меньше 30% общей массы тела. Функции мышц 1. Передвижение тела в пространстве; 2. перемещение частей тела относительно друг друга; 3. поддержание позы; 4. обеспечивают работу сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеполовой, желудочно-кишечной системы; 5. выработка тепла; 6. механическая защита внутренних органов; 7. депо аминокислот, т.к. содержат много белков. 8. депо воды и солей. Мышечное волокно Функциональной единицей мышечной ткани является мышечное волокно (мышечная клетка). Мышечное волокнопоперечнополосатой мышцы это многоядерная клетка. По форме мышечное волокно напоминает веретено, которое может быть вытянуто на всю длину мышцы. Снаружи мышечное волокно окружено электровозбудимой мембраной – сарколеммой, внутри находиться внутриклеточная жид­кость - саркоплазма. Центральная часть саркоплазма практи­чески полностью заполнена миофибриллами, на периферии, вдоль сарколеммы, располагаются ядра и митохондрии. Классификация мышечных волокон Мышечные волокна делят на 3 вида: скелетные, гладкие и миокард. I. Скелетные волокна 1). фазные (они генерируют потенциал действия); а). быстрые (белые); б). медленные (красные); 2). тонические (не генерируют полноценный потенциал действия). II. Гладкие волокна 1. Тонические. Не способны развивать быстрые сокращения. 2. Фазно-тонические. Способны развивать быстрые сокращения. III. Миокард Двигательная единица – это совокупность образований – нейрон и все мышечные волокна (обычно 10-1000), которые этот нейрон через свои аксоны иннервирует. ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ В мышечной ткани взрослых животных и человека содержится от 72 до 80% воды и от 20 до 28 % сухого остатка. Сухой остаток представлен на 18,5-26,5% органическими и на 1,4-1,5% неорганическими веществами. Основной органический компонент мышц - это белки, на них приходиться около 20% (от 16,5 до 20,9%) от всей мышечной массы. Мышечные белки 1. Сократительные (миофибриллярные) белки.Основными сократительными белками являются миозин (55% от общей массы белка)и актин (25% от общей массы белка). Также в мышцах содержатся тропомиозин и тропонины Т, I и С. Тропомиозин имеется во всех мышцах, а тропонины есть только в поперечнополосатых мышцах. В гораздо меньшем количестве в мышечных волокнах присутствуют белки α- и β-актинин, десмин, коннектин (титин) и виментин. Упаковка Неорганические вещества: макро- и микроэлементы В мышцах содержатся минеральные вещества — соли К, Na, Ca, Mg. Химический состав поперечнополосатых мышц млекопитающих

Компонент	В процентах на сырую массу	Компонент	В процентах на сырую массу
Вода	72-80	креатинин	0,003-0,005
Плотные вещества	20-28	АТФ	0,25-0,40
В том числе:		карнозин	0,2-0,3
белки	16,5-20,9	карнитин	0,02-0,05
гликоген	0,3-3,0	ансерин	0,09-0,15
фосфоглицериды	0.4-1,0	свободные аминокислоты	0,1-0,7
холестерин	0,06-0,2	молочная кислота	0,01 -0,02
креатин + креатинфосфат	0,2-0,55	зола	1,4-1,5

Гладкие мышцы существенно отличаются по химическому составу от поперечнополосатых: у них более низкое содержание контрактальных белков — актомиозина, макроэргических соединений, дипептидов и др.