Нарушения углеводного обмена

①. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЭНЗИМОПАТИИ

1. ГАЛАКТОЗЕМИЯ – ↓ активности Галактозо-1-фосфат-уридилил-трансферазы

(нарушается превращение галактозы в глюкозу)

2. болезнь ГИРКЕ - ↓ активности фермента I обходного пути гликолиза – 6-Ф-глюкофосфатазы

(нарушается превращение глюкозо-6-фосфат в глюкозу)

3. ГЛИКОГЕНОЗЫ - ↓ активности ферментов обмена гликогена:

АГЛИКОГЕНОЗ - ↓ гликогенсинтазы

(нарушается синтез гликогена)

Болезнь МАК - АДЛЯ - ↓ гликогенфосфорилазы в мышцах

(нарушается распад гликогена)

Болезнь ГЕРСА - ↓ гликогенфосфорилазы в печени

(нарушается распад гликогена)

4. ДИСАХАРИДОЗЫ - ↓ активности дисахаридаз: мальтазы, сахаразы или лактазы

(нарушается гидролиз дисахаридов: мальтозы, сахарозы, лактозы)

5. ФРУКТОЗУРИЯ - ↓ активности фруктокиназы, 6-Ф-фруктоальдолазы или глицероальдегидкиназы

(нарушается превращение фруктозы в глюкозу)

6. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ - ↓ активности ферментов, расщепляющих Мукополисахариды

(нарушается распад Гликозаминогликанов: хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты,

дерматансульфатов, кератансульфатов)

②. ДИАБЕТ

1. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ - ИНСУЛИН-ЗАВИСИМЫЙ:↓ инсулина

(↑аутоантител к β-клеткам поджелудочной железы, нарушение продукции инсулина,

изменение структуры инсулина)

- ИНСУЛИН-НЕЗАВИСИМЫЙ:

(↓плотности или сродства рецепторов к Инсулину;↑активности инсулиназы.

↑продукции контринсулярных гормонов – глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды)

(нарушается утилизация глюкозы в тканях: ↓гликолиз, гликогеногенез, апотомический

распад глюкозы)

2. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ - ↓ вазопрессина (антидиуретический гормон)

(↑ суточный диурез – полиурия)