Прямой Непрямой пиридоксаль-Ф пиридоксамин-Ф

СУТЬ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ:

► ГЛИКОЛИЗ – дихотомический распад глюкозы до 2 ПВК, которые в анаэробных условиях восстанавливаются в 2 ЛАКТАТА + 2 АТФ SФ; в аэробных условиях 2 ПВК окисляются в МХ + 30/32 АТФ (в ПДГ-комплексе ПВК → 2 АцетилКоА + (2 НАДНН⁺=5АТФ) → в ц. Кребса2 АцетилКоА окисляются до 2(2СО₂) + 20 АТФ (3НАДНН⁺=7,5АТФ; 1ФАДН₂ = 1,5АТФ – ОФ в ДЦМХ, и 1АТФ синтезируется SФ - т.о., на каждую АцетилКоА синтезируется по 10 АТФ), + челночные мех-мы =3/5АТФ).

· В ДЦМХ происходит синтез АТФ ОФ: на каждую НАДНН⁺ синтезируется по 2,5АТФ, на ФАДН₂ – 1,5АТФ.

► ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ – новообразование ГЛЮКОЗЫ из а/к, глицерина, лактата, которые превращаются в ПВК / ЩУК и реакциями, обратными гликолизу включаются в синтез глюкозы. В глюконеогенезе участвуют ферменты 3-х обходных путей, т.к. в гликолизе 3 киназные реакции необратимы.

► ГЛИКОГЕНОГЕНЕЗ – синтез гликогена из остатков глюкозы. Гликоген – гомополисахарид с разветвленной структурой: остатки глю соединяются через α(1,4) и в т. ветвлениия- α(1,6)-гликозидную связь.

► АПОТОМИЧЕСКИЙ РАСПАД ГЛЮКОЗЫ – распад глюкозы до рибулозо-5-ф + 2НАДФНН⁺. рибулозо-5ф участвует в синтезе ДНК, РНК, цАМФ, цГМФ, НАД⁺, ФАД, КоАSН, SАМ; НАДФНН⁺ - в синтезе ЖК, ХС, Стер. гормонов.

► ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ ОБМЕНА ГЛЮКОЗЫ – Апотомический распад + Неокислительная стадия, которая протекает только при накоплении рибулозо-5-Ф (в тканях, где преимущественно используется НАДФНН⁺, а рибулозо-5-Ф накапливается – в жировой ткани, коре надпоч-ов, эритроцитах).

► КЕТОГЕНЕЗ – синтез кетоновых тел в МХ при ↓ Инсулина: ↑ АцетилКоА (т.к.↑ β–окисление ЖК), ↓ ЩУК (т.к.↓эффективность гликолиза). КТ – ацетон, ацетоацетат, β-оксибутират.

► β - окисление жирных кислот (ЖК)(в МХ) – распад ЖК до n/2 АцетилКоА, при этом за 1-н β-цикл синтезируется 14 АТФ (10 –в ц. Кребса + 2,5 и 1,5 – за счет восстановленных ФАДН₂ и НАДНН⁺).

► СИНТЕЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (в ЦТ) – из АцетилКоА при участии АПБ. за 1-н цикл цепь ЖК удлиняется на 2 у/а, + происходит дважды восстановление по β -у/а при участии НАДФНН⁺ (из апотомического распада). Перенос АцетилКоА происходит в составе цитрата.

► СИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНА (в ЦТ) – из АцетилКоА, 3 молекулы которого конденсируются (как при кетогенезе), происходит восстановление при участии 2НАДФНН⁺ и образуется Мевалоновая кислота, 6 молекул которой образуют Сквален (С₃₀) → циклизация → Ланостерин → Холестерин (С₂₇).

► ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ (ЖчК)– синтезируются в печени из холестерина при гидроксилировании по С₇, С₁₂ с образованием холевой к-ты (ОН - группы по С ₃, ₇, ₁₂), хенодезоксихолевой (С ₃, ₇).

► СИНТЕЗ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ – синтезируются из холестерина с образованием прогестерона (С₂₁), и дальнейшего окисления с образованием кортикостероидов: альдостерон (минералкортикоид) – окисление по С₁₁, ₁₈, ₂₁; кортизол (глюкокортикоид) – по С₁₁, ₁₇, ₂₁.

► СИНТЕЗ ТРИАЦИЛГЛИЦЕРИДОВ (ТАГ) И ФОСФОЛИПИДОВ (ФЛ) – из Фосфатидной кислоты, которая образуется из глицерол-Ф и 2 остатков ЖК (АцилКоА). Если по 3-положению + еще одна ЖК - образуется ТАГ, а если + холин, этаноламин или серин, то образуются ФЛ: лецитин, кефалин, фосфатидилсерин.

► ОБМЕН ГЛИЦЕРОЛФОСФАТА (ГФ): 1 образуется ГФ за счет фосфорилирования глицерина и при восстановлении диоксиацетонфосфата (ДАФ). 2 распадается ГФ, дегидрируясь в ДАФ, и далее реакциями гликолиза до ПВК, который в анаэробных условиях восстанавливается в ЛАКТАТ + 2 АТФ SФ. В аэробных условиях ПВК окисляется в МХ в ПДГ-комплексе до АцетилКоА → в ц.Кр. → окисление НАДНН⁺ и ФАДН₂ в ДЦ.

► СИНТЕЗ ГЛИКОЛИПИДОВ (ГЛ) – из церамида (сфингозин + ЖК). Далее к церамиду + у/в компонент – галактоза, сульфогалактоза или олигосахарид (содержит Гал, Галактозамин, Сиаловую кислоту) с образованием соответствующих гликолипидов – цереброзиды, сульфатиды,ганглиозиды.

► ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ МОЧЕВИНООБРАЗОВАНИЯ (ОЦ)(в печени) - основной путь детоксикации аммиака с образованием нетоксичной Мочевины. Азот в мочевине - из карбамоилфосфата и аспартата.

► ТРАНСДЕЗАМИНИРОВАНИЕ (НЕПРЯМОЕ ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ) - процесс дезаминирования α-аминокислот (а/к) с образованием α-кетокислот (к/к). Протекает в 2 этапа: 1 - трансаминирование, катализируемое В₆ -зависимой аминотрансферазой и 2 – окислительное дезаминированиеглутамата.

►ТРАНСРЕАМИНИРОВАНИЕ (НЕПРЯМОЕ АМИНИРОВАНИЕ) - процесс, обратный непрямому дезаминированию., обеспечивающий связывание аммиака с образованием из α-к/к → α-а/к.

► БИОГЕННЫЕ АМИНЫ –декарбоксилированные производные а/к (при участии В₆): ГАМК – из глу; Гистамин – из гист, Серотонин – из трп, катехоламины: Дофамин, Норадреналин, Адреналин – из тир.

► ОБМЕН НУКЛЕОТИДОВ (Н/Т): Н/Т - состоят из АзОсн. - пурина (А, Г),или пиримидина (Т, У, Ц), рибозы/дезоксирибозы и остатка фосфорной к-ты. При распаде пуринов образуется мочевая кислота, пиримидинов – β-аланин. Синтезируются пурины из гли, асп, 2 -х молекул глн, и при участии формил- и метен- ТГФК (В₉); пиримидины - из Оротовой кислоты, которая образуется из карбамоилфосфата и асп.

► СИНТЕЗ ГЕМА: из Глицина и СукцинилКоА через Аминолевулиновую кислоту и уропорфириноген (УПГ), который превращается в Протопорфирин-IX + Fе²⁺ (при участии феррохелатазы)= ГЕМ.

► РАСПАД ГЕМА: ГЕМ окисляется с образованием билирубина, который в крови адсорбируется на альбуминах, превращаясь в непрямой БР (75 %); в печени: конъюгируется с глюкуроновой или серной кислотами и происходит образование прямого БР (нетоксичный, растворимый, дает прямую реакцию с диазореактивом). Поступая в кишечник БР превращается в стеркобилин – конечный продукт распада гема.