Особенности лечения ЖДА

Лечение больных ЖДА имеет свои особенности в зависимости от конкретной клинической ситуации с учетом многих факторов, в том числе характера основного заболевания и сопутствующей патологии, возраста больных (дети, старики), выраженности анемического синдрома, дефицита железа, переносимости ПЖ и др.

ЖДА у новорожденных и детей. Основной причиной ЖДА у новорожденных считается наличие ЖДА или скрытого дефицита железа у матери во время беременности. У детей раннего возраста наиболее частой причиной ЖДА является алиментарный фактор, в частности вскармливание исключительно молоком, поскольку содержащееся в женском молоке железо всасывается в незначительных количествах. Среди ПЖ, которые показаны новорожденным и детям наряду с соответствующей коррекцией питания (витамины, минеральные соли, животный белок), следует назначать препараты для приема внутрь, содержащие малые и средние дозы двухвалентного железа (ферроплекс, фенюльс). Предпочтительнее назначение ПЖ в каплях или в виде сиропа (актиферрин, мальтофер). У детей раннего возраста удобно применение ПЖ в виде жевательных таблеток (мальтоферфол).

ЖДА у девушек-подростков является чаще всего следствием недостаточных запасов железа в результате дефицита железа у матери во время беременности. При этом имеющийся у них относительный дефицит железа в период интенсивного роста и с появлением менструальных кровопотерь может приводить к развитию клинико-гематологических признаков ЖДА. Таким больным показана терапия ПЖ для приема внутрь. Целесообразно использование препаратов, содержащих различные витамины (фенюльс, иррадиан и др.), так как в период интенсивного роста повышается потребность в витаминах группы А,В,С. После восстановления показателей гемоглобина до нормальных значений следует рекомендовать повторные курсы лечения, особенно если устанавливаются обильные месячные или имеются другие незначительные кровопотери

(носовые, десневые).

ЖДА у беременных является самым частым патогенетическим вариантом анемий, возникающих во время беременности. Чаще всего ЖДА диагностируется во II–III триместре и требует коррекции лекарственными ПЖ. Целесообразно назначать препараты, содержащие аскорбиновую кислоту (ферроплекс, сорбифер дурулес, актиферин и др.). Содержание аскорбиновой кислоты должно превышать в 2–5 раз количество железа в препарате. С учетом этого оптимальными препаратами могут быть ферроплекс и сорбифер дурулес. Суточные дозы двухвалентного железа у беременных с нетяжелыми формами ЖДА могут не превышать 50 мг, так как при более высоких дозах вероятно возникновение различных диспептических расстройств, к которым и без того склонны беременные. Комбинации ПЖ с витамином В₁₂ и фолиевой кислотой, а также ПЖ, содержащих фолиевую кислоту (фефол, ирровит, мальтоферфол), не оправданы, так как фолиеводефицитная анемия у беременных возникает редко и имеет специфические клинико-лабораторные признаки. Парентеральный путь введения ПЖ у большинства беременных без специальных показаний следует считать нецелесообразным. Лечение ПЖ при верификации ЖДА у беременных должно проводиться до конца беременности. Это имеет принципиально важное значение не только для коррекции анемии у беременной, но главным образом для профилактики дефицита железа у плода. По рекомендации ВОЗ все беременные на протяжении II–III триместров беременности и в первые 6 мес лактации должны получать ПЖ.

ЖДА у женщин, страдающих меноррагиями. Независимо от причины меноррагий (миома, эндометриоз, дисфункция яичников, тромбоцитопатии и др.) и необходимости воздействия на соответствующий фактор, необходима длительная терапия ПЖ для приема внутрь. Доза, режим дозирования и конкретный ПЖ подбираются индивидуально с учетом содержания железа в препарате, его переносимости и т.д. При выраженной анемии с клиническими признаками гипосидероза целесообразно назначение препаратов с высоким содержанием двухвалентного железа, что позволяет, с одной стороны, осуществлять адекватную компенсацию дефицита железа, а с другой – облегчает и делает более удобным прием ПЖ (1–2 раза в сутки). После нормализации уровня гемоглобина необходимо проводить поддерживающую терапию ПЖ в течение 5–7 дней после окончания менструации. При удовлетворительном состоянии и стабильных показателях гемоглобина возможны перерывы в лечении, которые, однако, не должны быть длительными, так как продолжающиеся у женщин меноррагии быстро истощают запасы железа с риском рецидива ЖДА.

ЖДА у больных с нарушением всасывания (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром "слепой петли") требует назначения ПЖ для парентерального введения наряду с лечением основного заболевания. Назначают ПЖ для внутримышечного (феррум лек, ферлецит) или для внутривенного введения (венофер). Курсовая доза препарата может быть рассчитана по предлагаемым формам с учетом содержания гемоглобина, массы тела больного.

4. Сидероахрестические анемии (ахрезия – неиспользование)

Эта группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) железо не используется для синтеза гема.

Удельный вес их в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее верификация сидероахрестической ("железонасыщенной") анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше "перегружают" запасы железа в депо.

Критерии сидероахрестических анемий:

ü низкий цветовой показатель;

ü гипохромия эритроцитов;

ü повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;

ü нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;

ü нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;

ü повышенное количество сидеробластов в костном мозге;

ü повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала;

ü отсутствие эффекта от препаратов железа.

Важное диагностическое значение при сидероахрестических анемиях имеет исследование порфиринового обмена:

ü для свинцовой интоксикации характерно повышенное содержание в моче d-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина, а в эритроцитах – повышение содержания протопорфирина;

ü при наследственных формах количество d-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче нормальное, в то время как содержание протопорфирина в эритроцитах снижено.

Формы сидероахрестических анемий:

Наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина):

ü связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гемма);

ü связанные с нарушением синтеза гемоглобина из-за патологии его глобиновой части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий;

Приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы).

Талассемия - гипохромная анемия, связанная с нарушением синтеза цепей глобина (белковой части гемоглобина). При этом одна из цепей глобина синтезируется в малом количестве либо ее синтез полностью отсутствует. Поскольку в норме синтез цепей глобина сбалансирован, то нарушение синтеза одной из цепей глобина приводит к избыточному синтезу другой, которая выпадает в осадок и обусловливает большую часть проявлений заболевания. Наиболее часто встречается нарушение синтеза b-цепи (b-талассемия), реже – a-цепи (a-талассемия).

Вследствие неполноценности молекулы гемоглобина при талассемии происходит нарушение использования молекулой гемоглобина железа. Концентрация железа в сыворотке крови нормальная или повышенная, а общая железосвязывающая способность сыворотки снижена.

В отличие от других гипохромных анемий при талассемии наблюдаются клинико-лабораторные признаки гемолиза:

ü повышение количества ретикулоцитов в крови,

ü повышение уровня непрямого билирубина,

ü увеличение селезенки.

Морфологической особенностью эритроцитов является наличие большого количества мишеневидных эритроцитов.

Важное значение может иметь указание на семейные случаи заболевания.

Среди b -талассемий различают гомозиготную (унаследованную от обоих родителей) и гетерозиготную (унаследованную от одного из родителей) формы заболевания. С гомозиготными формами заболевания приходится сталкиваться главным образом педиатрам, поскольку первые признаки заболевания проявляются уже в первые два года жизни. Характерными являются отставание в развитии, выраженная гипохромная анемия с высоким содержанием железа в сыворотке, значительная спленомегалия. Больные редко доживают до взрослого состояния.

В клинике внутренних болезней наибольшее значение имеет гетерозиготная b-талассемия, протекающая чаще бессимптомно или с умеренно выраженными анемическими проявлениями. Показатели гемоглобина снижены незначительно, до 90–100 г/л. Нередко анемия выявляется при случайных исследованиях крови.

Критерии гетерозиготной b-талассемии:

ü низкий цветовой показатель;

ü наличие мишеневидных эритроцитов;

ü наличие базофильной пунктуации эритроцитов;

ü нормальное или повышенное содержание сывороточного железа;

ü низкая железосвязывающая способность сыворотки;

ü повышенное выделение железа с мочой после введения десферала;

ü повышение количества ретикулоцитов в крови;

ü умеренное повышение уровня непрямого билирубина;

ü увеличение селезенки (непостоянный признак);

ü отсутствие эффекта от препаратов железа,

ü повышение гемоглобина А₂, реже гемоглобина F при электрофоретическом исследовании гемоглобина.

Лечение сидероахрестических анемий определяется основными причинами.

При некоторых наследственных вариантах может быть получен эффект от назначения пиридоксина.

Если в основе гипохромной анемии лежит хроническая свинцовая интоксикация, подтвержденная соответствующими лабораторными исследованиями, то показано применение препаратов, выводящих свинец (натриевая соль ЭДТА).

При высоком содержании сывороточного железа и положительной десфераловой пробе необходимо назначение десферала в качестве препарата, выводящего избыток железа из организма.

Лечение гетерозиготной b-талассемии в большинстве случаев не требуется, так как больные обычно чувствуют себя удовлетворительно. При высоком содержании сывороточного железа и положительной десфераловой пробе показано применение десферала для выведения избытка железа и предотвращения развития гемосидероза. В редких случаях при выраженной спленомегалии рекомендована спленэктомия.

ЗАПОМНИТЕ!!! Трансфузии эритроцитов при сидероахрестических состояниях следует производить по строгим показаниям (выраженная анемия с наличием тяжелой сердечной недостаточности, признаки анемической гипоксии головного мозга). Препараты железа категорически противопоказаны. Особенно высокий риск развития гемосидероза возникает при ошибочном назначении парентеральных препаратов железа.