Синдромы недостаточности костного мозга

• Анемический;
• Геморрагический:

• Интоксикационный;

• Снижение резистентности к инфекциям.

Гиперластические синдромы

• Болезненность костей: трубчатых, позвоночника, суставов.
• Лимфаденопатия: увеличение любой группы лимфатических узлов, безболезненных при пальпации.

• Увеличение печени и селезёнки и образование экстрамедуллярных очагов кроветворения в них.

• Нейролейкемия. Поражение ЦНС возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз.

• Лейкемиды кожи (специфические узелки) чаще возникают при миеломонобластном и монобластном типах острого лейкоза.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические. Деление основано не на длительности течения (время начала болезни неизвестно), а в зависимости от степени зрелости лейкозных клеток. Присутствие в крови и костном мозге бластных клеток присуще острым лейкозам.

Название форм острого лейкоза происходит от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: при остром лейкозе лимфобластный, миелобластный и т.д.; при хроническом - хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и т.д.

Точно идентифицировать бластные клетки по морфологическим признакам невозможно. Применяют ряд других, более надежных методов:

- гистохимические методы – выявление в клетках с помощью специальных красителей различных компонентов: гликогена, липидов, ферментов;

- цитогенетический метод – позволяет выявлять хромосомные аберрации;

- иммунофенотипирование – определение на мембране клеток антигенов, «кластеров дифференцировки», обозначаемых аббревиатурой CD (от англ. cluster of differentiation). Наиболее значимыми CD-маркерами для определения типа ОЛЛ являются:

• В-клеточные антигены: CD19, CD20, CD22;

• Т-клеточные антигены: CD2, CD3, CD4, CD8, CD5, CD7;
• Аг CD10 (CALLA, от англ. c ommon a cute l ymphoid l eukemia a ntigen,), присутствует на определенной стадии дифференцировки предшественников В-клеток.

- TДT (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза) -фермент, присутствующий в лимфобластах, в миелобластах его нет.

• Основные морфологические признаки острых лейкозов:

• большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
• «лейкемический провал» — в лейкоцитарной формуле присутствуют самые недифференцированные клетки – бласты и зрелые сегментоядерные нейтрофилы с незначительным количеством других клеток.

Основные морфологические признаки хронических лейкозов:

• абсолютное преобладание клеток одного какого-то гемопоэтического ряда;
• отсутствие бластных клеток в периферической крови, небольшое их количество в костном мозге;
• при миелолейкозе в крови присутствуют все переходные формы дифференцировки гранулоцитов.