Клиническая картина. Начальный период ХПН обычно беден клиническими симптомами (если нет тяжелой гипертензии и ее осложнений)

Начальный период ХПН обычно беден клиническими симптомами (если нет тяжелой гипертензии и ее осложнений). Больные могут жаловаться на слабость, утомляемость, сонливость, апатию, может отмечаться снижение аппетита. Ранними признаками являются полиурия и никтурия. Довольно рано развивается гипопластическая анемия («анемия брайтиков»), связанная со снижением образования в почках эритропоэтина.

При прогрессировании ХПН клиническая картина становится более яркой. Усиливаются слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия), мышечная слабость, мышечные подергивания, связанные с электролитными расстройствами, в первую очередь с гипокальциемией. Развиваются разнообразные поражения костной системы, связанные с нарушением фосфорно-кальциевого обмена: остеомаляция (с болью в костях, часто с проксимальной миопатией, повышением уровня щелочной фосфатазы сыворотки), почечный фиброзирующий остеит (при гиперпаратиреозе - с повышенным содержанием кальция в крови, субпериостальными эрозиями фаланг, метастатическими кальцификатами в периферических артериях конечностей и в мягких тканях), остеопороз.

С задержкой «уремических токсинов» связаны кожный зуд (иногда мучительный), парестезии, кровоточивость (носовые кровотечения, подкожные геморрагии). При длительной задержке мочевой кислоты может развиться «уремическая подагра», с характерными болью в суставах, тофусами.

Ярким признаком уремии является диспепсический синдром - тошнота, рвота, икота, потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, понос (реже - запор), стоматит, глоссит, хейлит. Рвота может быть мучительной, приводит к дегидратации, электролитным сдвигам, похуданию, препятствует приему достаточно калорийной пищи.

При осмотре больного выявляют бледно-желтоватый цвет лица (сочетание анемии и задержки урохромов), «синяки» на руках и ногах. Кожа сухая, со следами расчесов, язык сухой, коричневатый. При выраженной уремии изо рта ощущается запах мочи (именно мочи или аммиака, а не мочевины, которая не имеет запаха). Моча очень светлая (низкой концентрации и к тому же лишенная урохромов).

У 80 % больных задержка натрия приводит к гипертензии, часто с чертами злокачественности, с ретинопатией, сердечной астмой, ритмом галопа. Развитие гипертензии ускоряет прогрессирование почечной недостаточности.

Гипертензия, анемия, а также электролитные сдвиги ведут к развитию тяжелого поражения сердца, с аритмиями, застойной сердечной недостаточностью. Поражению миокарда способствуют также гиперлипидемия с атеросклерозом, дефицит витаминов и микроэлементов пище, гиперпаратиреоз. В терминальной стадии развивается перикардит (фибринозный или выпотной), проявляющийся выраженной загрудинной болью, одышкой. Шум трения перикарда выслушивается лучше всего в области нижней трети грудины. До лечения программным гемодиализом появление шума трения перикарда считалось крайне плохим прогностическим признаком («похоронный звон»). Применение гемодиализа уменьшило прогностическую значимость перикардита, однако привело к появлению форм, крайне редко встречающихся при естественном течении уремии - хронический констриктивный перикардит, тампонада сердца.

По мере прогрессирования уремии нарастает неврологическая симптоматика, появляются судорожные подергивания, усиливается энцефалопатия, вплоть до развития уремической комы с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля). Иногда развивается тяжелая миопатия, когда больные не могут подняться на ступеньки, стоять в вертикальном положении.

Часты инфекционные заболевания, в том числе пневмонии, которые резко ухудшают функции почек. Картину, напоминающую при рентгенологическом исследовании двустороннюю пневмонию, может дать «уремическое легкое» (двусторонние облаковидные инфильтраты, идущие от ворот легкого, связанные с общей гипергидратацией и с левожелудочковой недостаточностью или с повышенной транссудацией из легочных капилляров).

Прогрессирует анемия, развивается лейкоцитоз и умеренная тромбоцитопения, способствующая кровоточивости.

Характерны множественные эндокринные нарушения, в том числе импотенция, аменорея, гинекомастия и другие, связанные с задержкой пролактина.

При лечении гемодиализом уменьшаются кожный зуд, диспепсические явления, энцефалопатия, перикардит, снижается натрийзависимая гипертензия. В то же время возникают осложнения, которые при естественном течении уремии не наблюдаются или наблюдаются редко - тампонада сердца (о которой можно думать при резком снижении АД, развитии правожелудочковой недостаточности), периферическая нейропатия (первым признаком может быть болезненное чувство жжения в руках и ногах, вслед за чем появляются онемение и слабость). Поражение костей - уремическая остеодистрофия (фиброзирующий остеит и/или остеомаляция) также чаще развивается у больных, находящихся на лечении гемодиализом.