Тубулопатии

Тубулопатии – это заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции.

Выделяяют приобретенные и наследственные тубулопатии.

К приобретенным тубулопатиям относят: острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка).

Наследственные тубулопатии обусловлены различными формами ферментопатий. Отсутствие или депрессия транспортных ферментов, белков, эпителия канальцев, фосфолипидов мембран приводит к нарушению реабсорбции определенных веществ. Например, цистинурия, индолацетурия, фосфатурия, почечный диабет, почечный ацидоз. Наиболее тяжелым по клиническому течению является синдром Фанкони. При нем нарушается одновременно реабсорбция глюкозы, фосфатов, аминокислот, гидрокарбонатов. Также развивается ацидоз и гипокалиемия, гипофосфатемический рахит с нормокальциемией, обезвоживание организма из-за осмотического диуреза.

ТУБУЛО-ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

Тубуло-интерстициальные заболевания – это заболевания почек, которые характеризуются первичным поражением интерстициума и почечных канальцев. Морфологические проявления характеризуются воспалительной реакцией.

Патогенез во многих случаях не выяснен. Поэтому классификация основана на этиологических факторах, а возникшее поражение почек обозначают термином интерстициальный нефрит, который бывает в зависимости от причины:

-токсический – в результате действия солей тяжелых металлов (свинца, ртути и др.) и некоторых лекарств (гентамицина);

-инфекционный (вирусы, бактерии) - пиелонефрит;

- иммунологический;

- метаболический – ураты;

- механический – обструкция;

- неопластический – миелома.

Проявлением острого интерстициального нефрита является острая почечная недостаточность.