Нарушения периферических нервов

Существует несколько принципов классификации заболеваний периферической нервной системы: а) по топографо-анатомическому принципу; б) по этиологии; в) по патогенезу; г) по патогенезу и патоморфологии; д) по течению. По топографо-анатомическому принципу различают:· радикулиты (воспаление корешков);· фуникулиты (воспаление канатиков);· плекситы (воспаление сплетений);· мононевриты (воспаление периферических нервов);· полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);· мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на: Инфекционные: вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеоз и др.); микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.). Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.) Токсические · при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);· при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);· бластоматозный (при раке легких, желудка и др.). Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.). Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах. Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.). Травматические поражения периферической нервной системы. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.). Вертеброгенные поражения.Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.). По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.

Различают следующие формы повреждения периферических нервов.

Полный анатомический перерыв нерва с разрывом аксонов, эпиневрия, периневрия и эндоневрия, что приводит к полному выпадению функции нерва.

Частичное повреждение нерва при его сдавлении с нарушением проводимости аксонов с валлеровской дегенерацией их; при частичной сохранности эндоневрия, периневрия, эпиневрия возможна спонтанная регенерация. В таких случаях концевые отделы осевых цилиндров центрального отрезка нерва в виде разветвляющихся нервных волокон врастают в периферический отрезок. Считается, что прорастание аксонов в периферический отрезок происходит в среднем со скоростью 1 мм в сутки. На месте тяжелого повреждения нерва развивается рубец, в образовании которого принимают участие соединительнотканные элементы периневрия и эпиневрия, проводимость нерва нарушается.

Двигательные расстройства, связанные с нарушением функций пи­рамидной и экстрапирамидной систем. Экстрапирамидная система управляет координацией и плавностью сложных движений мышц при различных видах трудовой деятельности. Эта система является тажлше эфферентной частью тормозных влияний на шейные и лабиринтные тонические рефлексы, замыкающиеся в стволовой части мозга. Основными центрами экстрапирамидной системы являются: полосатое тело (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар),красное ядро,черное вещество, люисово тело, ядра зрительного бугра и моста. Многочисленными проводниками экстрапирамидная система связана с корой головного мозга, мозжечком, гипоталамусом. Важнейшие нисходящие (эфферентные) пути этой системы к мотонейронам спинного мозга следующие:кортико-стриомезэнцефало-спинальный путь, состоящий из 3—5 нейронов; кортико-стриоцеребеллорубро-спинальные или вестибулоспинальные пути, состоящие из 5—6 нейронов.

Гиперкинезы — непроизвольные избыточные насильственные движения необычной формы и конфигурации. Они сопровождаются изменениями мышечного тонуса. Гиперкинезы возникают вследствие повреждений главным образом сложной экстрапирамидной моторной системы, управляющей вместе с мозжечком мышечным тонусом.Различают следующие виды гиперкинезов.

Хорея характеризуется полиморфными быстрыми насильственными движениями, охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица. Гиперкинезы при этом неритмичны и непоследовательны, с быстрой сменой локализации судорожных подергиваний, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Характерным для хореических гиперкинезов является возникновение быстрых непроизвольных движений на фоне мышечной гипотонии (гиперкинетически-гипотонический синдром).
Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой (ночной) хорее, болезни Гентингтона.

Атетоз, или подвижный спазм,— гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой гиперэкстензионных и флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом гиперкинезе фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей. Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (атетозная дизартрия).

Торзионный спазм, или торзионная дистония,— гиперкинезы, проявляющиеся при ходьбе, усиливающиеся при вращательных, штопорообразных парадоксальных движениях, в которые вовлекаются в основном мышцы шеи и туловища. У таких больных вследствие неравномерного и ненормального напряжения мышц происходит искривление позвоночного столба. Начало торзионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, поскольку наиболее рано поражаются шейные мышцы. Обычно наблюдаются боковые насильственные повороты головы. При торзионной дистонии судороги повторяются одна за другой, и больной не остается длительное время в одной позе, а при торзионном спазме он на некоторое время застывает в определенной позе (опистотонус, насильственное сгибание в стороны).

Тик — стереотипно повторяющиеся клонические судороги одной мышцы или группы мышц, обычно мышц шеи и лица. Больной подергивает шеей, как бы поправляя воротник, запрокидывает голову, как бы поправляя волосы, поднимает вверх плечо, совершает мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротических обратимых тиков экстрапирамидные тики отличаются постоянством и стереотипностью.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. Миоклонии чаще всего наблюдаются в мышцах туловища и реже конечностей, усиливаются при волнении и физическом напряжении. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите.

Гемибаллизм — наблюдаются, как правило, односторонние грубые, подбрасывающие, размашистые движения конечностей, чаще рук, обычно осуществляемые проксимальными мышечными группами. Гемибаллизм возникает при поражении субталамического ядра (луисова тела) в результате туберкуломы, сифилитической гуммы, метастатического абсцесса, энцефалита, чаще всего в результате сосудистых расстройств (тромбоз, геморрагии, эмболия).

Перечисленные виды гиперкинезов нередко сочетаются, например хореические движения и торзионный спазм или атетоз (хорео-атетоз).

Дрожание (тремор) — очень быстрые ритмичные (4—6 колебаний в 1 с) малоамплитудные насильственные движения, характезирующиеся чередованием сгибания и разгибания в различных суставах. В отличие от интенционного тремора при поражении мозжечка экстрапирамидный тремор резче выражен в покое и уменьшается или даже исчезает при активных движениях (статический тремор).

Лицевой параспазм характеризуется тоническими судорогами тех или иных мышц лица, шеи и языка; лицевой гемиспазм — односторонними судорогами мышц, суживающих глазную щель и оттягивающих угол рта.

При экстрапирамидной патологии может возникать непроизвольный (насильственный) плач или смех, гримасничанье и спазм взора. Характерным для гиперкинезов, обусловленных поражением эстрапирамидной системы, является то, что они во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.