1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная форма (хроническое течение), гематологический криз.
2. С острым лейкозом, с апластической анемией, с с гетеро-и изоиммунными формами ТПП, с ГУС и др.
3. Геморрагический
4. Аутоиммунный механизм.
5. В начале заболевания была необходима костно-мозговая пункция, цифровая коагулограмма, исследование крови на сенсибилизацию к изо-антигенам тромбоцитов, определение ауто-антител, группа крови и резус фактор, биохимия крови, определение функции тромбоцитов после нормализации их количества.
6. В костном мозге норма или раздражение мегакариоцитарного ростка, иногда, если антитела повреждают мегакариоциты, то их количество снижено, нет изоиммунной сенсибилизации, в цифр. Коагулограмме: удлинение АВР, АЧТВ-норма, остальное норма.
7. Преднизолон 1-2 мг/кг постоянным курсом на 1 мес, при неэффективности интерфероны, при неэффективности и сохранении геморрагического синдрома спленэктомия и если нет от нее эффекта цитостатики. Симптоматическое- дицинон, аминокапроновая кислота внутрь.
|
|
8. Гематолог, ЛОР, стоматолог.
9. Неблагоприятный.
10. Гематолог и педиатр ежемесячно первые 6 мес, затем ежеквартально.
ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ №57
1. Тромбоцитопеническая пурпура. Неиммунная форма.. Гематологический криз. Средней тяжести. Непрерывно-рецидивирующее течение.
2. С иммунными формами тромбоцитопений, а также см п.2 в задании 56.
3. Геморрагический
4. Дефект тромбоцитов, мегакариоцитов.
5. Динамическое наблюдение за миелограммой, обязательно трепанобиопсия кости, ферментный статус мембран тромбоцитов.
6. В трепанобиоптате возможна парциальная гипоплазия мегакариоцитарного ростка, признаки начала опухолевого процесса и др. Возможно нарушение ферментативного статуса мембран тромбоцитов.
7. Заместительная терапия тромбоконцентратом, при подозрении на иммунный механизм лечение сандиммуном, можно данавал.
8. Гематолог, онколог, генетик
9. Неблагоприятный
10. Гематолог не реже 1 раза в месяц.