Ответы к задаче №54

1. Гемолитическая болезнь по системе резус, желтушно-анемическая форма, тяжелая, биллирубиновая энцефалопатия, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром.

2. Дифференцировать с ГБН по системе АВ(0), конъюгационными желтухами, неонатальным гепатитом.

3. Гипербиллирубинемия, анемия, интоксикация, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром.

4. Непрямой биллирубин при высокой концентрации в крови (> 300 ммоль/л) проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает клетки ядер головного мозга, т.к. он растворяется в липидах; так называемая биллирубиновая энцефалопатия.

5. Поздняя диагностика ГБН, хотя признаки ее были при рождении (снижения гемоглобина, повышения биллирубина в пуповинной крови) Поздно сделано первое заменное переливание крови и в недостаточном объеме (N 150- 180 мл/кг), не сделано повторное заменное переливание крови. Не проводился почасовой контроль уровня биллирубина, и ан. крови (Нb, Эр).

6. Прогноз для выздоровления и развития - неблагоприятный. Ребенок- инвалид с детства.

7. низкий уровень Эр (< 4,0 * 10¹²/л) и Нb < 150 г/л - высокий уровень билирубина в пуповинной крови (> 65ммоль/л) - высокий почасовой прирост билирубина, больше 6,5 ммоль/л/ч

8.

· I стадия - гиперкоагуляции,

· II стадия - гипокоагуляции коагулопатия потребления.

· III стадия - развернутая коагулопатия потребления гипокоагуляции и фибринолиз.

· IV стадия - обратного развития.

ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ №55

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная форма (острое течение), гематологический криз.

2. С острым лейкозом, с апластической анемией, с с ауто-и изоиммунными формами ТПП, с ГУС и др.

3. Геморрагический

4. Гетероиммуннный (постинфекционный или лекарственный) механизм.

5. В начале заболевания была необходима костно-мозговая пункция, цифровая коагулограмма, исследование крови на сенсибилизацию к изо-антигенам тромбоцитов, определение ауто-антител, группа крови и резус фактор, биохимия крови, определение функции тромбоцитов после нормализации их количества.

6. В костном мозге норма или раздражение мегакариоцитарного ростка, нет изо- и аутоиммуной сенсибилизации, в цифр. Коагулограмме: удлинение АВР, АЧТВ-норма, остальное норма.

7. Педнизолон 1-2 мг/кг по прерывистой схеме или постоянным курсом на 2 недели - 1 месяц, или плазмаферез, или в/ гамма-глобулин. Симптоматическое- дицинон, аминокапроновая кислота внутрь.

8. Гематолог, ЛОР, стоматолог.

9. Благоприятный.

10. Гематолог и педиатр ежемесячно первые 6 мес, затем до года ежеквартально, затем 1 раз в 6 мес до 5 лет.