Мышечная дистрофия типа Бекера-Кинера

Данная миопатия является вариантом доброкачественного течения X сцепленной миодистрофии Дюшена. По клинической картине заболевание похоже на форму Дюшена, но начинается в 10-15 лет, течет мягко, при рациональной организации труда и быта больные до 50-60 лет могут быть трудоспособны.

Начальные проявления также в виде слабости мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, сложности при подъеме по лестнице, вставании с низкого стула. Имеются псевдогипертрофии. В отличие от формы Дюшена отсутствуют кардиомиопатии и нарушения интеллекта.

Биохимические изменения в мышцах при миопатии Беккера отличаются от таковых при миопатии Дюшена. При миодистрофии Дюшена определяется высокий коллагеновый и низкий неколлагеновый синтез, при миодистрофии Беккера повышены оба типа синтеза.

-139-