Патоморфологические изменения

В страдающих мышцах происходит истончение мышечных волокон, исчезновение поперечной исчерченности, замещение их соединительной и жировой тканью. Сосуды с утолщенными стенками, частично стенозированы в их просветах определяются микротромбозы.

Классификация

А. Х-сцепленные миодистрофии

- Псевдогипертрофическая форма типа Дюшена

- Миодистрофия типа Беккера
Б. Аутосомно-рецессивные миодистрофии,

- Конечностно-поясная форма типа Эрба В. Аутосомно-доминантные миодистрофии

-137-

- Лицелопаточно-плечевая форма типа Ландузи-Дежерина

- Дистальная миодистрофия

- Окулярная и окулофарингеальная форма

Клиника

Общая для первичных миодистрофий синдромология

Состояние мышц

1.Атрофия мышц (уменьшение объёма и уплотнение).

2.Псевдогипертрофия (рост объема мышцы, связанный с увеличением
жировой и соединительной ткани). '

3.Концевые атрофии (исчезновение мышечной ткани в дистальных отделах мышцы с сохранением мышечной массы в центре).

4. Ретракции (замещение мышцы соединительной тканью с уменьшение ее длины и соответственно деформацией конечности). Внешний вид больного

1. Крыловидные лопатки.

2. Свободные надплечья.

3 Гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника.

4. Осиная талия.

5. Утиная походка.

Отдельные клинические формы миодистрофий