Аденин, гуанин, метиладенин, метилгуанин являются одним из основных компонентов нуклеиновых кислот, составной частью макроэргических соединений — аденинди‑ и трифосфата, гуанинди‑ и трифосфата и поставщиком мочевой кислоты — финального метаболита обмена пуринов.
Мочевая кислота образуется, главным образом, в гепатоцитах и энтероцитах с участием ксантиноксидазы, а разрушается в кишечнике при участии бактерий с образованием глиоксалевой кислоты и аммиака.
Расстройства метаболизма пиримидиновых оснований
К расстройствам, сопровождающимся нарушением метаболизма пиримидиновых оснований, относятся оротацидурия, гемолитическая анемия и аминоизобутиратурия вследствие недостаточности 3-гидроксиизобутират дегидрогеназы.
Нарушения обмена пуриновых оснований
К основным проявлениям, вызванным нарушениями обмена пуриновых оснований, относят подагру, гиперурикемию, гипоурикемию, синдром Леша-Найена.
Гиперурикемия
Гиперурикемия — состояние, проявляющееся повышенной концентрацией мочевой кислоты в крови и, как следствие — в моче (см. статью «Гиперурикемия» в приложении «Справочник терминов»).
|
|
Подагра
ПОДАГРА |
• типовая форма патологии пуринового обмена, |
характеризуется хроническим повышением содержания в крови мочевой кислоты, |
отложения избытка ее солей в тканях (в том числе – околосуставных) и органах, |
уратной нефропатией, нефро‑ и уролитиазом. |
Этиология
Основные причины и условия, способствующие возникновению и развитию, подагры представлены на рис. 10–4.
Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 10 04 Основные этиологические факторы подагры»
Рис. 10–4. Основные этиологические факторы подагры.
К основным факторам риска подагры относят:
• Повышенное образование в организме мочевой кислоты (например, при недостаточности гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансферазы, избытке пуринов в пище при употреблении большого количества мяса, молока, икры, рыбы, кофе, какао, шоколада и др.).
• Усиление катаболизма пуриновых нуклеотидов с образованием избытка уратов (например, при применении цитостатиков у пациентов с новообразованиями; массированном апоптозе у пациентов с болезнями иммунной аутоагрессии; распаде АТФ в результате интенсивной мышечной нагрузки).
• Торможение выведения мочевой кислоты с мочой (например, при почечной недостаточности, выраженном ацидозе).
• Повышенный синтез мочевой кислоты при одновременном снижении выведения её из организма (например, при злоупотреблении алкоголем, развитии шоковых состояний, гликогенозе с недостаточностью глюкозо–6‑фосфатазы).