Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Поражение мотонейронов передних рогов СМ (см. также Боковой амиотрофический склероз, с.73). Может напоминать синдром двигательных нарушений (см. выше). Характерная триада БАС: слабость кистей и предплечий (ранняя) в результате атрофии; незначительная спастика нижних конечностей и диффузная гиперрефлексия. NB: обращает внимание отсутствие чувствительных нарушений. Функции сфинктеров обычно сохранены. Первым указанием на этот демиелинизирующий процесс могут быть дизартрия или повышенный мандибулярный рефлекс²⁷³. Обнаружение поражения НМН, иннервирующий язык (видимые фасцикуляции или положительные острые волны на ЭМГ) или нижние конечности (напр., фасцикуляции и атрофия) больше соответствуют БАС, чем ШМ (однако, признаки поражения НМН для нижних конечностей могут быть и в том случае, если имеется случайное сочетание с поясничной радикулопатией).

В отличие от БАС при ШМ или ГШД обычно наблюдается боль в шее или плече, ограничение подвижности шеи, чувствительные нарушения, поражение НМН, ограниченное 1-2 сегментами СМ. Совершенно неизбежно, что в некоторых случаях демиелинизирующий процесс вначале будет принят за ШМ, пока не появятся какие-то дополнительные признаки, указывающие на истинную природу заболевания.

Диагностика

Обзорные спондилограммы

На обзорных спондилограммах шейного отдела можно видеть остеофитные «шпоры» или нарушения оси позвоночника (если таковое имеется). Нормальные размеры и методики измерения см. Диаметр спинномозгового канала, с.568. У пациентов с ШМ средний min передне-задний диаметр СМК составляет 11,8 мм²⁷⁴. Диаметр ≤10 мм с большой вероятностью указывает на миелопатию²⁷⁵. При диаметре <14 мм риск ШМ может считаться повышенным²⁷⁶, а при диаметре >16 мм ШМ наблюдается редко, даже при наличии выраженных остеофитных «шпор»²⁵⁵. Показатель Павлова (др. название – показатель Торга^277,278) – отношение величины передне-заднего диаметра СМК на середине высоты тела позвонка к величине тела этого позвонка. Если этот показатель <0,8, то он чувствителен в отношении преходящей нейропраксии, однако, было показано, что он обладает недостаточной положительной способностью в отношении предсказания ШМ.

МРТ

МРТ дает информацию о состоянии СМК, показывает изменения в СМ (демиелинизация, сирингомиелия, атрофия СМ, отек и т.д.). Остается неясным коррелирует ли повышение сигнала внутри СМ в режиме Т2 до операции с более тяжелой ШМ и худшим исходом²⁷⁹ или нет²⁷⁶. При ШМ на аксиальных срезах СМ часто имеет форму банана²⁷⁶. Также МРТ позволяет исключить другие возможные процессы (мальформацию Киари, опухоль СМ и т.д.). Костные структуры и кальцифицированные связки видны плохо. Эти ограничения, а также трудности при дифференцировке остеофитов от грыж дисков на МРТ можно преодолеть с помощью дополнительных обзорных шейных спондилограмм²⁰⁰ и КТ в режиме «костного окна» с тонкими срезами. На сагиттальных изображениях в Т2 режиме степень сдавления СМ остеофитами выглядит преувеличенной.