Гистиоцитоз, вызванный пролиферацией клеток Лангерханса (гистиоцитоз X)

В основе этого редкого заболевания лежат про­лиферация и агрегация клеток Лангерханса в ре­тикулоэндотелиальной системе. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют трёх­слойные палочковидные структуры (гранулы Бирбека) в клетках, содержащих также нейроспецифический белок S-100. Это заболевание вклю­чает в себя несколько нозологических единиц, име­ющих общие симптомы: эозинофильную гранулё­му, протекающую с поражением костей; болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, для которой характер­ны эндокринные нарушения, поражение кожи; болезнь Леттерера—Сиве диссеминированного типа, проявляющуюся поражением лёгких, кост­ного мозга, кожи, лимфатических узлов, селезён­ки, печени. Механизм поражения печени неизве­стен. Холестаз обусловлен склерозирующим холан­гитом с поражением внутрипеченочных протоков [28] или пролиферацией гистиоцитарных клеток в перипортальных зонах [20]. Поражение печени наблюдается у трети больных. Возможно развитие портальной гипертензии и кровотечения из вари­козно-расширенных вен пищевода. Печёночная недостаточность, обусловленная билиарным цир­розом, встречается редко. Трансплантация печени даёт хорошие результаты. При наблюдении за боль­ными в течение 7 лет после операции рецидивы заболевания отсутствовали [55].

Рис. 4-8. Внекостномозговое кроветворе­ние. В печёночных синусоидах видны ме­гакариоциты (указаны стрелками), эрит­робласты, нормобласты и полиморфные клетки. Окраска гематоксилином и эози­ном. См. также цветную иллюстрацию на с. 769.

Болезни накопления липидов

Липидозы — болезни, сопровождающиеся отло­жением в клетках ретикулоэндотелиальной систе­мы больших количеств липидов. Классификация этих болезней основывается на типе накапливае­мого липида: холестерина при ксантоматозе, цереброзида при болезни Гоше, сфингомиелина при болезни Ниманна—Пика.