Данные по лечению сахарного диабета у больных циррозом печени немногочисленны [6]. Лечение проводят с учётом выраженности гипергликемии, а также тяжести и прогноза заболевания печени. При лёгкой гипергликемии назначают диету. Если этого недостаточно или уровень глюкозы в крови высок, назначают препараты сульфонилмочевины. Однако с учётом того, что эти препараты метаболизируются в печени, для уменьшения риска развития гипогликемии предпочтительнее назначать препараты с более коротким периодом действия, например толбутамид [6]. Следует воздерживаться от назначения бигуанидов, например метформина, в связи с риском развития лактацидоза. Может потребоваться назначение инсулина; при этом, как и в других случаях диабета, необходим регулярный самоконтроль уровня глюкозы в крови. Возможно применение перед едой препаратов инсулина короткого действия, а по вечерам — средней продолжительности действия. Строгих рекомендаций не существует; лечение этой категории больных часто представляет трудности и не даёт желаемого эффекта. Лечение диабета осложняется при приеме стероидов, например при аутоиммунных хронических заболеваниях печени.
|
|
Гликогенозы
При гликогенозах в тканях откладывается избыток гликогена или патологический гликоген. Гликогенозы различаются по ферментным дефектам или структурным дефектам гликогена. При большинстве из них развивается поражение печени (табл. 23-4). При гликогенозах, сопровождающихся поражением печени, диагноз обычно устанавливают в грудном или раннем детском возрасте; у больных отмечаются гипогликемия, выраженная гепатомегалия, замедление физического развития, склонность к избыточному отложению жира, особенно на щеках, биохимические нарушения. При гликогенозах типа V (недостаточность мышечной фосфорилазы) и VII (недостаточность фосфофруктокиназы) типа поражаются соответственно только мышцы или мышцы и эритроциты.
При поражении печени необходимы гистологическое исследование ткани печени, полученной при пункционной биопсии, и определение в ней содержания гликогена; часть материала после надлежащей консервации направляют в специализированные центры для исследования ферментов и структуры гликогена in vitro (см. табл. 23-4). Результатов гистологического исследования биоптатов недостаточно для установления диагноза. Все типы гликогенозов, по-видимому, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, за исключением типа VI, наследование которого сцеплено с полом. Клинические проявления и тяжесть заболевания при разных типах гликогенозов неодинаковы. Важнейшим нарушением обычно является недостаточная выработка глюкозы печенью, что при отсутствии компенсаторного увеличения поступления глюкозы из кишечника приводит к гипогликемии. Это влечёт за собой другие нарушения и метаболические реакции (рис. 23-12).