Патология развивается до трёхмесячного возраста; обычно происходит перфорация передней стенки общего жёлчного протока вблизи места впадения пузырного протока. У ребёнка бывают рвота без примеси жёлчи и ахоличный кал. Желтуха умеренно выражена, перемежающаяся. Появляются грыжи брюшной стенки и зелёное окрашивание мошонки. При холангиографии обнаруживают блокаду пузырного протока и подтекание жёлчи из печёночного протока. Оперативное вмешательство эффективно.
БОЛЕЗНИ ЖЁЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЁЛЧНЫЕ КАМНИ [102]
Сладж пузырной жёлчи и холестаз часто возникают при полном парентеральном питании. Фитостеринемия при недостаточном содержании жёлчных солей также служит предрасполагающим фактором жёлчного сладжа и повреждения печени [23]. Камни, образующиеся в результате стаза жёлчи, могут вызвать перфорацию жёлчных протоков.
Причины образования пигментных камней в дистальном отделе общего жёлчного протока не всегда очевидны; при этом могут иметь значение острый гастроэнтерит с бурным размножением бактериальной микрофлоры, дегидратация или небольшие структурные аномалии конечного отдела общего жёлчного протока.
|
|
Сходная картина может развиваться при желтухе новорождённых, обусловленной функциональной незрелостью печени или гемолитической болезнью. Это состояние называют синдромом сгущения жёлчи.
Лечение заключается в открытом или эндоскопическом промывании жёлчных протоков; необходимости в холецистэктомии нет.
У детей старшего возраста холецистит и жёлчные камни обнаруживают при заболеваниях крови или таких врождённых пороках, как кисты общего жёлчного протока или атрезия жёлчных путей. Установлена связь недостаточности IgA с жёлчным сладжем и камнями жёлчных путей [27].
У детей старшего возраста с наличием жёлчных камней часто отягощён семейный анамнез.
Склерозирующий холангит у грудных детей может проявляться как прогрессирующий внутрипеченочный холестаз, приводящий к терминальной стадии билиарного цирроза ещё в детском возрасте [29]. Возможен аутосомно-рецессивный тип наследования заболевания. Оно может сочетаться с неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным гепатитом, гистиоцитозом Х и иммунодефицитами [117]. Прогноз неблагоприятный (см. главу 15).
Синдром Рейе
В 1963 г. Рейе и соавт, описали синдром, включающий острую энцефалопатию и жировую дистрофию внутренних органов [104].
Этиология и эпидемиология
Синдром развивается после почти всех известных вирусных заболеваний, особенно во время эпидемий, чаще зимой или весной. Различают инфекционную фазу и фазу энцефалопатии. Наиболее часто ему предшествуют грипп, обусловленный вирусом А или В, либо ветряная оспа.
|
|
Данные о роли салицилатов противоречивы. По результатам большого исследования, риск развития синдрома Рейе зависит от дозы препарата [99]. Действительно, после отказа от салицилатов при респираторных инфекциях у детей распространённость синдрома Рейе снизилась. Однако в Австралии снижение заболеваемости не было связано с уменьшением приёма салицилатов [95].
К другим возможным экзогенным факторам относятся афлатоксин, множественные укусы шершней [132] и инсектициды.
Развитие синдрома Рейе зависит от географических различий. Наибольшая заболеваемость в США отмечается среди детей старшего возраста и подростков, а в Австралии и Великобритании две трети заболевших — дети в возрасте до 3 лет [95]. В США отмечено более лёгкое течение заболевания, чем в Великобритании и Австралии.
Клинические проявления
Синдром Рейе с одинаковой частотой обнаруживают у мальчиков и у девочек, обычно в возрасте до 14 лет, однако описаны случаи заболевания у взрослых [82]. Через 3—7 дней после гриппоподобного состояния у ребёнка появляются неукротимая рвота и прогрессирующие неврологические расстройства. Характерными симптомами энцефалопатии являются неадекватное поведение, раздражительность и апатия. Сонливость переходит в ступор и затем в кому. Желтуха возникает редко.
Мягкая форма (I степень) синдрома Рейе проявляется рвотой и изменениями функциональных печёночных проб после инфекционного заболевания верхних дыхательных путей или ветряной оспы [73].
При тяжёлом течении через 4—10 ч после появления симптомов развивается вклинение продолговатого мозга и наступает мозговая смерть.
Биопсия печени
Обнаруживают мелкокапельное ожирение. При электронной микроскопии выявляют набухание и изменение формы митохондрий и множество пероксисом.
Активность сукцинатдегидрогеназы снижена или не определяется.
Изменения в других органах
В почках обнаруживают жировую дистрофию проксимальных канальцев. Миокард также в состоянии жировой дистрофии; отмечается выраженный отёк мозга. При электронной микроскопии изменения митохондрий нервных клеток напоминают таковые в печени.