Поликистозная болезнь у детей

Заболевание наследуется по рецессивному типу и может проявляться в перинатальном, неонаталь­ном или младенческом периоде (табл. 30-1). Про­гноз определяется поражением почек. При морфометрии показано, что неонатальные и младенчес­кие формы являются одним и тем же заболеванием [25]. Со временем выраженность поражения пече­ни и почек у отдельных больных может меняться. Возможно сочетание с кистами общего жёлчного протока.

Степень поражения печени и почек у разных больных различна.

Поликистозная болезнь у взрослых

Кисты печени, вероятно, имеют наследственную природу; они сходны с кистами почек и часто со­четаются с поликистозом почек, который насле­дуется по аутосомно-доминантному типу. Описан изолированный поликистоз печени, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, без сочетания с поликистозом почек [34].

Кисты могут представлять собой порок разви­тия внутрипеченочных жёлчных протоков в пор­тальных трактах в период, когда размеры зароды­ша составляют приблизительно 23 мм и слепо заканчивающиеся жёлчные протоки первого по­коления замещаются активно пролиферирующи­ми жёлчными протоками второго поколения. Де­генерация и деформация протоков первого поко­ления могут привести к образованию кист. Кисты, часто носящие локальный характер, сочетаются с нормальными жёлчными протоками второго по­коления, поэтому нарушения функции жёлчных путей не возникает.