Морфологические изменения. В зависимости от количества и величины кист размеры печени могут быть как нормальными, так и значительно увеличенными

В зависимости от количества и величины кист размеры печени могут быть как нормальными, так и значительно увеличенными. Кисты могут располагаться диффузно или локализуются в од­ной доле, обычно в левой. Поверхность печени может быть значительно деформирована. Разме­ры кист колеблются от булавочной головки до головы ребёнка; объём наиболее крупных из них превышает 1 л. Диаметр кист редко превышает 10 см. Наиболее крупные кисты, вероятно, об­разуются при разрыве септ, разделяющих сосед­ние кисты, и на разрезе печень может напоми­нать пчелиные соты. Стенки полостей тонкие, внутри содержится прозрачная или коричневая жидкость, образующаяся при разрушении эле­ментов крови. Жёлчь в просвете отсутствует, так как кисты не сообщаются с жёлчными путями. Кисты могут осложняться кровотечением или присоединением инфекции.

Гистологически (рис. 30-3) дольковая структура печени сохранена, гепатоциты не изменены. Кис­тозные участки располагаются вместе с жёлчными протоками и билиарными микрогамартомами в портальных зонах [36], окружены соединительно­тканными капсулами и выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием.

Часто наблюдается кистозное поражение других органов, в том числе почек, селезёнки, поджелу­дочной железы, яичников и лёгких. Поликистоз почек встречается почти у половины больных с поликистозом печени. В большинстве случаев (50— 88%) у больных с поликистозом почек имеется поликистоз печени [18, 21]. Распространённость заболевания с возрастом увеличивается [18].

Таблица 30-1. Поликистозная болезнь печени

* Доля канальцев с кистозными изменениями.

Рис. 30-3. Поликистоз печени. Кисты имеют различные размеры и выстланы плоским эпителием. Окраска гемато­ксилином и эозином, х63.