2015-06-26
557
Основной коферментной формой является ПАЛФ. Он входит в состав ферментов почти всех классов: оксидоредуктаз, трансфераз, гидролаз, лиаз, изомераз (табл. 1). Слишком большая численность пиридоксальзависимых ферментов создает возможность возникновения многочисленных нарушений в обмене веществ при пищевом дефиците пиридоксина или врожденных нарушениях его обмена.
Таблица 1
Биохимические функции пиридоксиновых ферментов
| Ферменты | Биохимическая функция |
| Моноаминооксидаза, диаминооксидаза (например, гистаминаза) | Окисление (обезвреживание) биогенных аминов |
| Аминотрансферазы аминокислот (АЛТ, АСТ) | Взаимопревращение и катаболизм аминокислот; обеспечивают взаимосвязь углеводного и белкового обменов |
| Аминотрансферазы иодтирозинов и иодтиронинов | Биосинтез гормонов щитовидной железы и их катаболизм в тканях |
| Аминотрансфераза γ-аминобутирата | Окисление (обезвреживание) γ-аминомасляной кислоты (медиатор торможения ЦНС) |
| Кинурениназа и кинуренинаминотрансфераза | Синтез никотинамида (витамин РР) из триптофана |
| Декарбоксилазы аминокислот | Образование биогенных аминов (тканевых и нервных медиаторов) |
| Синтетаза δ-аминолевуленовой кислоты из глицина и сукцинил~SКoA | Биосинтез гемоглобина, миоглобина, цитохромов и других гемсодержащих ферментов |
| Синтетаза 3-кетодигидросфингозина из серина и пальмитил~SKoA | Биосинтез сфингозина и, следовательно, сфинголипидов |
Окончание табл. 1
| Ферменты | Биохимическая функция |
| Изомеразы аминокислот (рацемазы) | Утилизация в организме D-аминокислот (превращение их в L-оптические изомеры) |
| Фосфорилаза гликогена (каждая субчастица в димере фосфорилазы имеет по остатку ПАЛФ) | Гликогенолиз (распад гликогена в клетках) |
Авитаминоз
Пиридоксиновая недостаточность у детей сопровождается повышенной возбудимостью ЦНС и периодическими судорогами, что, по-видимому, связано с недостаточным образованием γ-аминомасляной кислоты (тормозной медиатор нейронов мозга).
У взрослых людей недостаточность В6 наблюдается при длительном лечении противотуберкулезными препаратами (изониазид является антагонистом пиридоксаля). При этом также возникают повышенная возбудимость нервной системы, полиневриты и поражения кожи, характерные для недостаточности витамина РР.
