Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза

Учитываются состояния и заболевания, сопровождающиеся развитием гиперкальциемии. Выделяют 5 групп заболеваеий с гиперкальциемией.

1. Гиперкальциемия вследствие избыточной секреции паратгормона:

а) первичный гиперпаратиреоз;

б) вторичный гиперпаратиреоз;

в) третичный гиперпаратиреоз;

г) множественный эндокринный аденоматоз (МЭА) I и II типа;

д) гиперпаратиреоз при эктопированном образовании паратгормона (псевдогиперпаратиреоз).

2. Эндокринопатическая гиперкальциемия:

а) тиреотоксикоз;

б) хроническая недостаточность надпочечников;

в) феохромоцитома;

г) аденома (опухоль, секретирующая вазоактивный интестинальный пептид).

3. Злокачественные новообразования:

а) остеолитические метастазы злокачественных опухолей в кости;

б) заболевание системы крови (лейкоз, лимфома, миеломная болезнь, лимфогрануломатоз).

4. Медикаментозные гиперкальциемии:

а) щелочно-молочный синдром;

б) лечение тиазидовыми диуретиками;

в) передозировка витаминов А и Д;

г) лечение препаратами лития;

д) лечение рака молочной железы эстрогенами, антиэстрогенами и тестостероном.

5. Гиперкальциемия при иммобилизации:

а) переломы костей;

б) соматические заболевания, приковывающие больного к постели на длительный срок.

Вторичный гиперпаратиреоз является компенсаторной реакцией на длительную гипокальциемию, развивающуюся в результате нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции) или рахите, синдроме Фанкони и хронической почечной недостаточности. Содержание кальция в сыворотке крови в норме или снижено (никогда не бывает повышено), а концентрация неорганического фосфора повышена (при почечной форме вторичного гиперпаратиреоза) или снижена (при кишечной форме).

Клинически вторичный гиперпаратиреоз проявляется симптомати и признаками основного заболевания. При гипокальциемиии наблюдаются парестезии различной локализации с характерными спазмами мышц кистей или стоп. В проксимальных отделах конечностей отмечается слабость мышц. Изменения костной ткани проявляются остеопорозом, остеосклерозом или фиброзно-кистозным оститом.

Хроническая почечная недостаточность сопровождается нарушением активности фермента I-гидроксилазы и недостаточным образованием 1,25(ОН)₂Д₃, что сказывается на процессах всасывания кальция в кишечнике. Отмечается гипокальциемия, гипофосфатемия, повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, наличие гиперхлоремического ацидоза вследствие снижения реабсорбции бикарбонатов в канальцах почек, а также избытка паратгормона.

При проведении гемодиализа у больных с ХПН развивается также гипокальциемия, а также остеопороз, остеодистрофия. Повышенная секреция паратгормона усливает изменения в костной ткани. Вторичный гиперпаратиреоз при хроническим гемодиализе быстро переходит в третичный гиперпаратиреоз, когда гиперплазия околощитовидных желез трансформируется в аденому, избыточно секретирующую паратгормон.

Псевдогиперпаратиреоз или эктопированный гиперпаратиреоз встречается при злокачественных опухолях различной локализации, чаще бронхогенном раке, реже при раке молочной железы. Иногда опухоли секретируют паратгормон или паратгормоноподобное вещество и сопровождаются гиперкальциемией. При миеломной болезни и лифоме гиперкальциемию связывают со способностью этих опухолей продуцировать остеокласт-активирующий фактор, стимулирующий остеокластический остеолиз, действие которого ингибируется стероидами. Метастазировие злокачественной опухоли в костную ткань сопровождается повышением ПГЕ₂, который усиливает воспалительную реакцию и деструкцию костной ткани.

Гиперпаратиреоз встречается при трех наследственно обусловленных синдромах, которые передаются аутосомно-доминантным путем: множественный эндокринный аденоматоз I типа (МЭА I) и II типа (МЭА II), семейная гипокальциурическая гиперкальциемия. МЭА I (синдром Вермера) – аденоматоз гипофиза, поджелудочной и околожитовидных желез. Хромофобная аденома гипофиза может протекать с клинической картиной акромегалии или болезни Иценко-Кушинга. При синдроме Вермера у трети больных встречается язва желудка.

Синдром Сиппла (МЭА II) протекает в виде двух вариантов.

МЭА IIА -геперпаратиреоз, медуллярныый рак щитовидной железы и феохромоцитома сопровождается повышенной секрецией кальцитонина.

МЭА IIВ -медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, множественный нейроматоз слизистых оболочек, деформация скелета, напоминающие синдром Морфана. Множественные невриномы локализуются на конъюнктиве, слизистых оболочках полости рта, пищеварительного тракта.

Семейна гипокальциурическая гиперкальциемия встречается в молодом возрате, имеет доброкачественное течение, несмотря на гиперкальциемию и гипермагнезиемию, снижение экскреции кальция и магния с мочой, выраженные признаки гиперпаратиреоза отсутствуют.

При тиреотоксикозе гиперкальциемия сопровождается снижением всасывания кальция в кишечнике и избыточной его экскрецией с мочой и калом.

Гиперкальциемический криз наблюдается при первичном и третичном гиперпаратиреозе, интоксикации витамином Д и гиперкальциемии, сочетающейся со злокачественными опухолями. Увеличение содержания кальция выше 3,49 ммоль/л приводит к развитию признаков кальциевой интоксикации. Гипрекальциемический криз развивается при повышенном уровне кальция крови свыше 3,99 ммоль/л.

Гиперкальциемический криз сопровождается анорексией, тошнотой, неукротимой рвотой, болями в эпигастральной области, запорами, полидипсией, полиурией. Затем развивается олигурия и анурия, обезвоживание организма, гипотония мышц и резкая мышечная слабость, боли в костях. В первые часы может выявиться артериальная гипертония. Кожа сухая, со следами расчесов из-за сильного зуда. Сухожильные рефлексы снижены. Появляются психо-неврологические расстройства в виде депрессии, спутанности сознания, комы, психоза или психомоторного возбуждения. Развивается анурия, сердечно-сосудистая недостаточность, угнетение деятельности ЦНС, торможение функции дыхательного и сосудодвигательного центров и развивается необратимый шок. Гиперкальциемический криз может сопровождаться тяжелыми желудочно-кишечными кровотечениями, развитием внутрисосудистых тромбозов, ДВС-синдрома.