2015-10-16
1175
Заболевание характеризуется двусторонним сдавливанием мочеточников фиброзно измененной забрюшинной клетчаткой. Предлагались различные наименования этого заболевания: фиброзный периуретерит, облитерирующий периуретерит, двусторонний симметричный периуретеральный фиброз, идиопатический фиброзный ретроперитонит и др.
Существуют различные точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания: воспалительные заболевания женских половых органов, забрюшинной клетчатки (лимфангиты, артерииты), системное поражение сосудов, токсическое воздействие некоторых лекарственных веществ иммунологические факторы и др.
Морфологически при этом обнаруживаются мелкоточечная инфильтрация фиброзной ткани и появление грануляционных разрастаний нередко с развитием коллагеновых волокон. Диффузно развивающаяся рубцовая ткань сдавливает мочеточник и крупные сосуды (нижнюю полую вену, аорту и др.) Мышечный слой мочеточника подвергается атрофии и склерозу.
Симптомы связаны в первую очередь с нарастающей почечной недостаточностью. Отмечаются тупые боли внизу живота и в поясничной области, утомляемость. Могут быть боли в мошонке. У некоторых больных возникает анурия в связи с двусторонним фиброзным поражением мочеточников. Постепенно присоединяются признаки пиелонефрита и других заболеваний, в основе которых лежат нарушения уродинамики.
Диагностика затруднена в связи со скудностью симптоматики и поздним ее проявлением. При лабораторных исследованиях обнаруживаются повышение СОЭ, положительная реакция на С-реактйвный белок.
Рентгенологические исследования: на экскреторных урограммах в начальных стадиях заболевания, когда функция почек еще не нарушена, удается обнаружить начинающийся гидронефроз, расширение верхних отделов мочеточников до уровня фиброзного процесса. В дальнейшем по мере снижения функции почек приходится прибегать к ретроградной или антеградной уретеропиелографии. Используются также ультразвуковые и эндоскопические методы исследования.
Лечение. Методом выбора является оперативное лечение. Чаще всего применяют уретеролиз с перемещением или без перемещения мочеточника в брюшную полость. Используется также замещение пораженного мочеточника петлей тонкой кишки, а также протезирование его с помощью сосудистых и других протезов. Консервативная терапия проводится в послеоперационном периоде для профилактики рецидива, иногда и в начальных стадиях заболевания.
У таких больных нередко проводится временное восстановление пассажа мочи путем установки стента в верхние мочевые пути. Применяются кортикостероиды, рассасывающая, противовоспалительная терапия.
При нарастании хронической почечной недостаточности или ее обострении возникает необходимость в проведении гемодиализа или перитонеального диализа.
При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз расценивается как относительно благоприятный. Однако чаще, к сожалению, заболевание диагностируется в более запущенных стадиях, что и предопределяет соответственно менее благоприятный прогноз.
