Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Асфиксия новорожденных

Асфиксия новорожденных – отсутствие газообмена после рождения ребёнка, т.е. удушье (неспособность дышать при наличии других признаков живорождения: сердцебиения и/или пульсации сосудов пуповины, спонтанное сокращение мышц).

Факторы риска асфиксии новорожденных: 

ü То, что наблюдается до родов:

Ø Переношенная беременность (норма 38-41 нед).

Ø Гестозы беременных.

Ø Угроза прерывания беременности.

Ø Многоплодие.

Ø Сахарный диабет у беременной.

Ø Кровотечения и инфекционные заболевания во время беременности.

Ø Тяжёлые соматические заболевания у беременной.

Ø Курение, употребление наркотиков.

Ø Патология плода на УЗИ.

ü То, что наблюдается в родах:

Ø Кесарево сечение.

Ø Неправильное предлежание плода (тазовое предлежание, поперечное расположение).

Ø Преждевременные или запоздалые роды.

Ø Длительный безводный промежуток.

Ø Преждевременная отслойка плаценты.

Ø Расстройство пуповинного кровообращения.

Ø Выпадение петель пуповины.

Ø Болезни сердца, лёгких, головного мозга у плода.

Асфиксия:

ü Первичная – развилась сразу после рождения.

ü Вторичная – развилась через некоторое время после рождения (при патологии лёгких, сердца, головного мозга и аспирации – вдыхание околоплодных вод). 

Шкала Апгар:

	0 баллов	1 балл	2 балла
Сердцебиение	Отсутствует	Менее 100 ударов/мин	От 100 и более ударов/мин
Дыхание	Отсутствует	Нерегулярное, редкое	Регулярное, громкие крики (дети кричат, чтобы лёгкие расправились)
Мышечный тонус	Отсутствует Ребёнок как тряпичная кукла, конечности свисают	Конечности несколько согнуты (небольшое сгибание конечностей)	Физиологическийгипертонус сгибателей. Ребёнок пытается принять позу эмбриона
Реакция на раздражение (введение носового катетера)	Отсутствует	Гримаса	Чихание, кашель
Окраска кожных покровов	Общая бледность или общий цианоз	Кожа розовая, дистальные отделы конечностей синюшные	Кожа розовая

Состояние новорожденного по шкале Апгар определяется 2 раза: сразу после рождения и через 5 мин.

Баллов – max оценка. Запись: 8/9.

ü Асфиксия лёгкой степени: 7 баллов

ü Асфиксия средней тяжести: 4-6 баллов

ü Асфиксия тяжёлая:           1-3 балла

ü Клиническая смерть:       0 баллов

Первичная помощь при асфиксии:

ü Готовность персонала.

ü Готовность места (островок реанимации).

ü Температурная защита: пеленальный столик с источником лучистого тепла (лампа), подогретые стерильные пелёнки, защитные экраны и колпаки.

Признаки реанимации:

ü A (airwayopen): восстановление проходимости дыхательных путей (отсасывание катетером содержимого 5 сек), если дыхание не появилось, то приступают к тактильной стимуляции: энергичное растирание спинки и похлопывание по подошвам.

ü B (breachforvictim): вспомогательная (искусственная) вентиляция лёгких (ИВЛ). Начинается с маски с дыхательным мешком, если не эффективно, то проводят интубацию.

ü C (circulationhisblood): при отсутствии сердцебиения или при ЧСС меньше 80. ИВЛ со 100% О₂, наружный (закрытый) массаж сердца (ЗМС), при необходимости – аппаратная ИВЛ. Введение адреналина 0,01% раствор в вену пуповины или эндотрахеально. Инфузионная терапия.

Осложнения:

ü Ранние. Развиваются в первые ч. и сут. жизни. Поражения мозга (отёк, внутричерепные кровоизлияния, некрозы и др.). Гемодинамические осложнения (лёгочная гипертензия, сердечная недостаточность). Почечные осложнения. Лёгочные осложнения. Осложнения ЖКТ. Геморрагические осложнения (анемия, тромбоцитопения, ДВС-синдром(диссеминированное внутрисосудистое свёртывание).

ü Поздние. Развиваются с конца первой недели жизни и позднее. Инфекционные осложнения (пневмония, менингит, сепсис). Неврологические осложнения (гидроцефальный синдром, гипоксически-ишемическая энцефалопатия).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери.

ü Несовместимость по резус-фактору. Резус-конфликт, если у матери резус-отрицательный, а у плода резус-положительный фактор. Эритроциты плода попадают в кровоток матери. В случае резус-конфликта эритроциты плода содержат D-АГ. Иммунологическая система матери вырабатывает АТ на D-АГ. АТ проникают через плаценту к плоду и атакуют эритроциты плода, вызывая их разрушение (гемолиз), происходит разрушение в печени, селезёнке и костном мозге плода. В тяжёлых случаях наблюдают внутрисосудистый гемолиз. Продукт распада гемоглобина – билирубин накапливается в крови (гипербилирубинемия). Непрямой билирубин вызывает повреждения головного мозга – ядерная желтуха (происходит в ядрах головного мозга, окрашиваются ядра в жёлтый цвет под действием билирубина).

ü Несовместимость по группе крови. Если у матери I, а у плодаII илиIII группа крови. Эритроциты плода попадают в кровоток матери.

Факторы риска ГБН: Наличие предыдущей беременности у женщин с резус-отрицательным фактором, независимо от того, чем она закончилась.

Клиническая картина:

ü 1 форма ГБН – отёчная. Редкая, не более 2% случаев из всех больных ГБН, но самая тяжёлая. Резкая бледность, общий отёк, бочкообразное увеличение живота, увеличение печени и селезёнки, скопление жидкости в полостях, развивается сердечно-сосудистая недостаточность.

ü 2 форма ГБН – желтушная. Наиболее распространённая – 80-90% случаев из всех больных ГБН. Желтуха при рождении или в течение первых суток жизни, чем раньше начинается желтуха, тем тяжелее заболевание.

Симптомы билирубиновой интоксикации: вялость, плохое сосание, снижение мышечного тонуса.

Симптомы ядерной желтухи: начинаются на 3-4 сут. жизни, вынужденное положение (опистотонус): голова запрокинута, затылок прижат к стене, руки вытянуты вдоль туловища, кисти сильно сжаты в кулаки, возбуждение, пронзительный мозговой крик, выбухание родничков, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симптом заходящего солнца, остановка дыхания, снижение ЧСС.

Период ложного благополучия: со 2 недели жизни.

Период формирования осложнения: в течение первых месяцев жизни с формированием ДЦП (детский церебральный паралич), параличи Пареза, глухота, задержка психического развития, задержка речевого развития.

ü 3 форма ГБН – анемическая. Доброкачественная. Бледность, вялость, плохое сосание, плохая прибавка в m тела, небольшое увеличение печени и селезёнки, в анамнезе крови – анемия (снижение эритроцитов и гемоглобина), уровень билирубина повышен незначительно, желтухи нет.

Диагностика: Динамика титр-антирезусных АТ определяют во время беременности беременной, если высокий показатель, то производят амниоцентез – забор околоплодных вод. Проводят внутриутробное заменое переливание крови (ЗПК) – на 70% заменяют кровь плода.

Лечение ГБН: Первые дни кормление донорским или пастеризованным молоком. Фототерапия (лечение светом – дневным, зелёным, синим). Инфузионная терапия (с использованием 5% раствора глюкозы). Холестирамин, активированный уголь и другие энтеросорбенты. ЗПК по показаниям.

Профилактика ГБН: Всем женщинам с резус-отрицательным фактором в первый день после рождения или аборта следует ввести анти-D-глобулин АГ против эритроцитов плода, способствующий их быстрому выведению. Женщинам с высоким титром антирезусных АТ подсадка кожи мужа в подмышечную область во время беременности (2х2 см). Плазмофорез (на 16-32 нед. беременности) – удаление плазмы с АТ и введение обратно эритроцитов. Родоразрешение путём кесарева сечения. Госпитализация на дородовое отделение в I,II,III триместры.