Фибринолиз и его нарушения

Фибринолитическая система осуществляет фибринолиз – растворение фибриновой пробки и восстановление сосудистой стенки. Эта система состоит из плазминогена (профермент, неактивная форма) и плазмина (протеолитический фермент, активная форма). Субстратами для плазмина являются фибриноген и фибрин, факторы Виллебранда, V, VIII, IX, XII, XIII.

Выделяют гипер- и гипофибринолитические состояния. Они могут быть приобретенные (встречаются чаще) и наследственные. Чаще встречаются приобретенные нарушения.

Гиперфибринолитические состояния проявляются геморрагическим синдромом и могут развиваться вследствие:

а) избыточной активации фибринолиза, обусловленной:

- повышенным выделением/введением в кровь активаторов плазминогена (тканевого активатора плазминогена, урокиназы, стрептокиназы);

- нарушением ингибирования активаторов фибринолиза (при заболеваниях печени);

- избыточным локальным выделением активатора фибринолиза (при меноррагии, простатэктомии);

- вторичной активацией вследствие тромболитической терапии.

б) нарушения ингибирования фибринолиза при:

- ДВС-синдроме;

- болезнях печени;

- снижении уровня ингибитора плазминогена, 2-антиплазмина;

- образовании комплекса плазмина с антиплазмином и (или) плазмина с ингибитором активатора плазминогена (ИАП).

Гипофибринолитические состояния проявляются тромботическим синдромом и могут развиваться при:

- нарушении активации фибринолиза вследствие пониженного выделения тканевого активатора плазминогена (при антифосфолипидном синдроме, геморрагическом васкулите, гиперлипидемии с высоким уровнем липопротеина А, при наследственных нарушениях его синтеза);

- избыточном продуцировании ингибиторов активатора плазминогена (наследственно обусловлено);

- терапии антифибринолитическими средствами (e-0<8=>:0?@>=>20O:8A;>B0).

---

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Причины, классификация, механизмы развития, стадии

ДВС – синдром сложный процесс, в основе которого лежит диссеминированное, повсеместное свертывание крови МЦР, ведущие к блокаде микроциркуляции, развитию тромботических процессов и геморрагий, гипоксии тканей, тканевому ацидозу и глубокому нарушению функции органов. Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции (тромбоза) фазой гипокоагуляции (фибринолиза и геморрагического синдрома).

ЭТИОЛОГИЯ ДВС-СИНДРОМА

• Повреждение тканей и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемостаз (активируют внешний механизм свёртывания).

- Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, плодоразрушающие операции.

- Усиленный гемолиз, например, при трансфузии несовместимых компонентов крови, гемолитических анемиях.

- Онкологические заболевания.

- Массивные повреждения тканей: ожоги, отморожения, синдром длительного раздавливания, огнестрельные ранения.

- Острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы: панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии.

• Повреждение эндотелия сосудов (это запускает внутренний механизм свёртывания) - расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.

• Инфекции (бактериальные токсины повреждают эндотелий; продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также медиаторы воспаления активируют тканевые факторы). Все виды шока – анафилактический, септический, травматический, гиповолемический, кардиогенный, ожоговый, синдром длительного раздавливания и др.

Классификация ДВС-синдрома по интенсивности подхода:

Нормальная – активность тромбина и реакция высвобождения тромбоцитов не превышают верхних границ нормы.

Повышенная – тромбиновая и тромбоцитарная активность существенно превышает норму.

Повышенная с коагулопатией потребления – наряду с большой тромбиновой и тромбоцитарной активностью изменены основные параметры, характеризующие систему гомеостаза.

ПАТОГЕНЕЗ: Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем - к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).

---