I. Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

Термином «идиопатическая кардиомиопатия» называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости. Выделяют 3 формы кариомиопатий:

1. Дилятационная

2. Гипертрофическая

3. Рестриктивная

Эти заболевания не связаны с ИБС, артериальной гипертонией, пороками сердца, перикардитами, а также со «специфическими поражениями миокарда». Кроме того выделяют т.н. «вторичные» КМП, как следствие некоторых системных заболеваний тоже неясной этиологии (гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз и др.)

Классификация кардиомиопатий

Первичные кардиомиопатии

Генетические

Смешанные

ГКМП

ДКМП

РКМП (негипертрофическая и недилатационная)

Аритмогенная правожелудочковая КМП/ дисплазия - «Некомпактный миокард» - «Патология проводящей системы» (Lenegre disease) - «Патология ионных каналов»: Синдром удлиненного QT; Бругада; укороченного QT; катехоламиновая полиморфная ЖТ; идеопатическа ЖТ и др.

Генетические кардиомиопатии (ГКМП, синдром Бругада)

Гипертрофическая КМП

Это генетическое, аутосомно-доминантное заболевание, при котором вследствие дефекта генов легких цепей актина и тяжелых цепей β-миозина развиваются гипертрофия кардиомиоцитов и гиперплазия стромы миокарда, сопровождающаяся нарушением систолической и диастолической функции сердца.

ГКМП характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки, которая может быть значительно утолщена. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (т.н. изолированный гипертрофический субаортальный стеноз ИГСС) или апикальной части желудочков.

Патогенез ГКМП

n Расстройства гемодинамики обусловлены нарушением диастолической функции сердца: в период диастолы кровь в желудочки, особенно в левый, поступает недостаточно вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъёму конечного диастолического давления (КДД). В этих условиях развивается гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем легочная гипертензия (пассивная)

Таким образом, ГКМП характеризуется:

1. Ассиметричной гипертрофией миокарда левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки

2. Уменьшением полости и ригидности стенки левого желудочка

3. Нарушением его диастолического наполнения (без изменения систолической функции)

4. Увеличением градиента давления между л/ж и аортой

5. Увеличением КДД в л/ж и увеличением левого предсердия.

Клиническая картина

Характеризуется чрезвычайным разнообразием симптомов:

1. Одышка при физической нагрузке

2. Утомляемость

3. Перебои в работе сердца

4. Обмороки и головокружения

5. Кардиалгии

6. Стенокардия реже

7. Сердцебиение

8. Отсутствие эффекта от нитроглицерина

Объективные данные

1. Усиленный верхушечный толчок

2. Пульсация слева от грудины 3-4 межреберья

3. Систолический шум в 3-4 межреберье по левому краю грудины, не проводящийся на сосуды шеи

ЭКГ

1. Гипертрофия левого желудочка

2. Блокада левой ножки пучка Гиса

3. «Q» патологическое в левых грудных отведениях

4. Депрессия «ST», «Т» - отрицательный (верхушечная ГКМП), гигантские отрицательные «Т» в V5-V6.

Варианты локализации гипертрофии
миокарда у больных гипертрофической
кардиомиопатией

I — гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки — 10,2%;

II — тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки — 27,5%;

III – тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка, включая симметричную гипертрофию — 43,5%;

IV – гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку желудочка и перегородку— диафрагмальные отделы — 18,8%.

Синдром Бругада

В основе этой кардиомиопатии лежит наследственный дефект натриевых каналов, характеризующийся своеобразным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V_1-3) и пароксизмальной полиморфной желудочковой тахикардией.

Клиническая картина при синдроме Бругада характеризуется возникновением обмороков или внезапной смерти на фоне пароксизмов желудочковых тахиаритмий.

ЭКГ-критерии синдрома Бругада:

1. Специфический подъем сегмента ST в отведениях V_1-3

2. Блокада правой ножки пучка Гиса

3. Периодическое удлинение интервала PR

4. Пароксизмы желудочковой тахикардии