Клиническая задача № 1

Мужчина 34 лет, преподаватель вуза, обратился с жалобами на головокру­жение, приступы тошноты, темноту перед глазами, слабость, иногда с кратко­временной потерей сознания, возникающие внезапно, чаще на фоне психоэмо­ционального перенапряжения, продолжающиеся от нескольких секунд до 1 мин, внезапно прекращающиеся. Последний подобный приступ возник сегодня утром во время поездки в транспорте, сопровождался резкой слабостью, потливостью, предобморочным состоянием, как и предыдущие приступы, са­мостоятельно прекратился менее чем через минуту. Считает себя больным в течение около двух лет, к врачам не обращался, лекарств не принимал, слу­жил в армии, ведет физически активный образ жизни, курит до 10 сигарет в день, алкоголем не злоупотребляет. Известно, что дядя больного со стороны матери внезапно умер в возрасте 26 лет, а дед со стороны матери - в возрас­те 38 лет.

При осмотре: больной нормостенического телосложения. Кожные покровы бледно-розовые, теплые. Костно-суставной аппарат без видимых структурных изменений. Лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание с жестким оттенком, хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Верхушеч­ный толчок усиленный, локализован в V межреберье по 1. Mediaclavicularis sin­istra. Тоны сердца приглушены, аритмичны за счет единичных экстрасистол, на верхушке выслушивается мягкий систолический шум, проводящийся в ле­вую подмышечную область, а также систолический шум вдоль левого края грудины, интенсивность которого уменьшается при изометрическом мышечном напряжении. ЧСС - 82 уд/мин. Пульс аритмичный, удовлетворительного на­полнения и напряжения. АД -120/80 мм рт. ст. Пульсация периферических артерий удовлетворительная. Подкожные вены голеней не извиты, не уплотне­ны. Живот округлой формы, мягкий, безболезненный. Размеры печени по Кур-лову - 11х9х6 см. Край печени пальпируется под краем реберной дуги, мяг­ко-эластичной консистенции. Область почек при пальпации безболезненна, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сто­рон. Дизурии нет. Щитовидная железа не увеличена. В неврологическом стату­се - без особенностей.

Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови - без отклонений от нормы.

Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля прозрачны, корни структур­ны. Умеренное расширение тени сердца за счет левых отделов.

ЭхоKГ: гипертрофия левого желудочка без увеличения полости. Размеры полости левого желудочка: КДР - 5,2 см, КСР – 2,8 см. Толщина межжелудочковой перегородки в базальных отделах - 1,8 см, в апикальных отделах - 1,4 см, задней стенки - 1,3 см. Полость левого предсердия – 3,5 см. Митральная регургитация I - II ст. Градиент давления в левом желудочке - 20 мм рт. ст. Насосная функция левого желудочка сохранена: ФВ ЛЖ более 65%.

Вопросы к задаче:

1. Сформулируйте диагноз.

2. Какие изменения ЭКГ подтверждают вашу диагностическую концепцию? Проведение каких дополнительных методов обследования необходимо больному?

3. Укажите механизмы, лежащие в основе формирования шумов в сердце у данного больного.

4. Каково естественное течение и прогноз заболевания? Возможные ослож­нения?

5. Тактика дальнейшего лечения больного?

Ответы на клиническую задачу №1

1. Основной диагноз: асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественной гипертрофией базальных отделов межжелудочко­вой перегородки и обструкцией выносящего тракта. Желудочковая экстрасистолия. Пароксизмальная желудочковая тахикардия (?) с приступа­ми Морганьи – Адамса - Стокса. Осложнения: НК 0.

2. На данной ЭКГ представлено большинство критериев ГЛЖ_, включая уве­личение амплитуды QRS (S_V2 + R_V5 >35 мм), отклонение электрической оси сердца влево, изменения конечной части волны Р в отведениях V₁—V₃ (изменения в левом предсердии), расширение и расщепление QRS и ин­версия волны Т в 1, a VL, V₄—V₆. Увеличение времени внутреннего откло­нения до 0,06 в V₅ - V₆, расщепление зубца R в V₄ и деформация QRS в V₅ - V₆ свидетельствуют о неполной блокаде левой ножки пучка Гиса. Зафиксирована одиночная желудочковая экстрасистола. Обморочные и предобморочные состояния у больного (приступы Морганьи—Адамса—Стокса)связаны, вероятно, с пароксизмами желудочко­вой тахикардии, доказать наличие которых можно в ходе проведения холтеровского мониторирования ЭКГ.Определенное значение в диагностике заболевания приобрела сцинтиграфия миокарда с ²⁰¹Тl, которая позволяет прямо определить толщину меж­желудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

3. У больного имеется систолический шум на верхушке, проводящийся в ле­вую подмышечную область - шум митральной недостаточности, под­твержденной при проведении ЭхоКГ. Митральная регургитация и нару­шение функции митрального клапана у больного с асимметричной гипер­трофией МЖП вызваны подтягиванием к массивной МЖП свободных стенок левого желудочка, вследствие чего происходит значительная де­формация его камеры, смещение папиллярных мышц и разворот аппара­та митрального кольца.Систолический шум вдоль левого края грудины обусловлен субаортальным мышечным стенозом. Изменение интенсивности шума объясняется дина­мичностью стеноза, в основе которого лежит не столько гипертрофия, сколько парадоксальное смещение передней створки митрального клапана вплоть до полного смыкания ее с МЖП, обусловливая изменения градиен­та давления в левом желудочке.

4.  Течение гипертрофической кардиомиопатии у больных варьирует. У большинства больных оно характеризуется стабильностью в течение 5 - 20 лет. Прогрессирование болезни с развитием сердечной недостаточ­ности - относительно редкое явление. Смерть при гипертрофической кардиомиопатии чаще наступает внезапно. Механизм внезапной смерти связан сжелудочковой аритмией (желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков и асистолию). У нашего больного по-ви­димому, имеются желудочковые нарушения ритма, что является факто­ром неблагоприятного прогноза при отсутствии адекватной лечебной тактики. В качестве вероятного осложнения заболевания может рассматриваться инфекционный эндокардит с вовлечением аортального и/или митрально­го клапанов.

5.  Лечебная тактика данного больного должна включать госпитализацию, мониторинг ЭГК и холтеровское мониторирование ЭКГ. Медикаментоз­ная терапия: блокаторы бета - адренорецепторов (бисопролол - 5 мг/сут). С учетом имеющихся у больного приступов желудочковой тахикардии -решение вопроса об установке кардиовертера-дефибриллятора.