Болезнь Крейтцфельда-Якоба

Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) - подострая энцефалопатия, характеризуется медленной прогрессирующей гибелью нейронов.

Проявляется у взрослых и характеризуется быстрым развитием деменции, которая сопровождается пирамидальными и экстрапирамидальными симптомами.

Заболевание - спорадическое и встречается с частотой 1:1000000; реже встречаются семейные и ятрогенные случаи заболевания.

Заражение происходит при употреблении в пищу мяса коров, больных аналогичным заболеванием описаны случаи передачи от человека к человеку.

В мозге - диффузная атрофия коры с губкоподобными изменениями, особенно в неокортексе и распространенная дистрофия нейронов. Микроскопически - уменьшение количества нейронов и реактивная пролиферация астроцитов, в отростках которых обнаруживаются вакуоли, - "губчатый энцефалит".

Болезнь Крейтцфельда-Якоба – 3 формы:

-спорадическая форма (85-90% всех случаев);

-семейная форма (10-15%);

-ятрогенная форма

Спорадическая форма - редкое заболевание. Она распространена на всех континентах. Продолжительность течения болезни до восьми лет, средняя продолжительность жизни от начала болезни - шесть месяцев.

Ятрогенные формы - следствие нейрохирургического заражения. Преимущественно мозжечковая атаксия.

"Новая атипичная форма" болезни - преобладание атаксии над деменцией и большое количество прионовых амилоидных бляшек с PrP.

БОЛЕЗНЬ КУРУ.

Болезнь Куру - пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека.

Встречается исключительно среди жителей племен горной местности на островах Папуа Новой Гвинеи, отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма.