Синдром Чедиака-Хигаси

Заболевание развивается сразу после рождения. Больные отличаются повышенной чувствительностью к бактериальным инфекциям, вызванным грамположительными микроорганизмами. Характерны: альбинизм, невропатии, гепатоспленомегалия, упорная лихорадка, тромбцитопения. Диагноз основывается на данных анамнеза, клиники, иммунологического исследования. Прогноз неблагоприятный.

Подходы к терапии первичных иммунодефицитов.

В последнее время взгляд изменился – перестали считать неизлечимыми болезнями.

Основные подходы:

- перспективы генной терапии;

- трансплантация ТКМ (до 90% положительных результатов);

- заместительная терапия недостающих компонентов иммунной системы, в частности введение препаратов Ig, не устраняет иммунного дефекта, но компенсирует его. Особенно показана при дефектах гуморального иммунитета, например, агаммаглобулинемии.

- противомикробная терапия, в последние годы всё чаще противовирусная и противокандидозная.