Наблюдается полная картина иммунологической недостаточности: клеточные и гуморальные механизмы страдают в одинаковой степени. Заболевание проявляется в первые 2-3 месяца жизни и характеризуется злокачественным течением. Останавливается рост ребенка, присоединяются инфекции. Чаще всего поражается бронхолегочная система и ЖКТ. Характерны тяжелые бронхиты с мучительными приступами кашля, муковисцидоз, сепсис, гнойный менингит, гипотиреоидизм, гемолитическая аутоиммунная анемия. Этиологическими факторами могут быть бактерии, вирусы. Прогноз неблагоприятный.