Диагноз. Ставится на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции

Цитологическое исследование. Метод цитологического исследования мазков-отпечатков или соскобов со дна эрозий является обязательным для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток служит подтверждением диагноза акантолитической пузырчатки. Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляют собой измененные клетки шиповатого слоя. Они имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя (рис. 11.45). Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет 1/3—1/2 и более диаметра клетки, окрашено в темно-синий цвет, часто имеющее от 1 до 6 и более светлых нуклеол. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светло-голубая вокруг ядра и темно-синяя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки — «монстры». В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерные клетки, как правило, не обнаруживаются, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Показано, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи — явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

Дифференциальная диагностика. Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

▲ многоформной экссудативной эритемы;

▲ пемфигоида;

▲ лекарственной аллергии;

▲ буллезной формы красного плоского лишая;

▲ герпетиформного дерматита Дюринга.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются.

Выявить отличия акантолитической пузырчатки от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата — аллергена стоматит быстро ликвидируется. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей, которые вначале появляются на коже. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Пузыри характеризуются значительным содержанием в них эозинофилов, в крови также отмечается эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при наличии субэпителиального расположения пузырей вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться весь слой эпителия, расположенного в зоне воспаления. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Лечение. Для лечения пузырчатки в настоящее время применяют кортикостероидные и цитостатические препараты. Назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт). Лечение кортикостероидами у большинства больных приводит к исчезновению клинических признаков заболевания. Однако в случае прекращения приема кортикостероидов, как правило, наступает рецидив, поэтому лечение больных пузырчаткой должно быть непрерывным, даже при полном отсутствии клинических проявлений заболевания. Преднизолон назначают в ударных дозах в зависимости от состояния больного по 50–80 мг в сутки, триамцинолон по 40–80 мг, дексаметазон по 8—10 мг. Такие высокие, так называемые ударные дозы, больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, после чего медленно уменьшают суточную дозу препарата. Дозу преднизолона уменьшают сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7—10 дней. Снижение суточной дозы проводят до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которая вводится перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 10–15 мг, для дексаметазона 0,5–1 мг.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает у больных различные побочные эффекты (повышение артериального давления, повышение содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, провоцирует тромбообразование и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, асларкам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Для лечения пузырчатки применяют также цитостатики, в основном метотрексат. Его назначают одновременно с кортикостероидами 1 раз в неделю по 35–40 мг.

Местное лечение главным образом направлено на профилактику вторичного инфицирования эрозии и язв. Оно включает использование обезболивающих средств в виде ванночек полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % раствором хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. В случае осложнения пузырчатки кандидозом применяют противогрибковые препараты.

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным.

94 Красный плоский лишай

• Красный плоский лишай (lichen ruber planus) — хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, проявляющееся образованием ороговевших папул.

Это заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 40–60 лет. При красном плоском лишае наряду с кожными поражениями часто отмечаются изменения слизистой оболочки рта и красной каймы губ. Довольно часто встречается изолированное поражение слизистой оболочки рта. По данным Е. И. Абрамовой, одновременные поражения кожи и слизистой оболочки рта отмечены у 25 % больных, а изолированная локализация на слизистой оболочке рта без поражения кожи установлена у 75 % больных. Красный плоский лишай локализуется и на других слизистых оболочках: половых органов, заднего прохода, конъюнктивы, пищевода, желудка, уретры.

Этиология. Окончательно не выяснена. Существует неврогенная, вирусная, токсико-аллергическая теории возникновения этого заболевания. Красный плоский лишай, как правило, протекает на фоне хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, гипертонической болезни, сахарного диабета, неврозов, дисбаланса иммунной системы и др. У большинства больных выявлено значительное повышение проницаемости стенок сосудов и снижение иммунологической реактивности. Определенное значение в развитии красного плоского лишая слизистой оболочки рта имеет травма (острые края зубов, некачественные протезы, явления гальванизма, аллергическая реакция на пластмассу протезов и др.).

Клиническая картина. Основной морфологический элемент поражения — ороговевшая папула круглой или полигональной формы до 2 мм в диаметре. На коже папулы обычно плоские, с восковидным блеском, имеют розоватый или синюшно-красный цвет. На слизистой оболочке рта вследствие ороговения эпителия и постоянной мацерации они приобретают беловато-серый цвет, выделяясь на фоне нормальной или гиперемированной слизистой оболочки. Характерная черта красного плоского лишая — склонность папул к слиянию в виде рисунка, напоминающего кружевную сетку, снежинки, древовидные разветвления, иногда кольца, полосы. Папулы слегка возвышаются над уровнем слизистой оболочки, придавая ей шероховатость. На спинке и боковой поверхности языка папулы, сливаясь, часто образуют гиперкератические бляшки различных размеров, напоминающие лейкоплакию; сосочки в этой области сглажены. У курильщиков папулы более выраженные и крупные, на них часто наслаиваются пятна лейкоплакии. На красной кайме губ папулы могут сливаться, образуя полосу белесоватого цвета, иногда принимающую звездчатую форму. Красный плоский лишай на красной кайме и слизистой оболочке губ часто приводит к возникновению гландулярного хейлита. Наиболее типична локализация красного плоского лишая на слизистой оболочке щек в месте прилегания больших коренных зубов с захватом переходных складок, на боковых поверхностях языка и спинке с переходом на нижнюю поверхность в области больших коренных зубов. Реже поражаются губы, десна, небо, дно полости рта.

В связи с разнообразием клинических проявлений красного плоского лишая в полости рта различают следующие его формы: типичную (простая), экссудативно-гиперемическую, эрозивно-язвенную, буллезную, гиперкератотическую.

Типичная форма. Встречается чаще других. Беловато-перламутровые папулы располагаются отдельно или в виде узоров, кружева, листьев папоротника, колец, полосок на видимо неизмененной слизистой оболочке рта (рис. 11.39). При такой типичной картине красногоплоского лишая субъективные ощущения выражены минимально и могут проявляться чувством жжения, стянутости, шероховатости, сухости слизистой оболочки рта. Довольно часто заболевание протекает бессимптомно и может быть выявлено случайно при осмотре стоматологом.

Экссудативно-гиперемическая форма. Встречается реже. Папулы располагаются на гиперемированной, отечной слизистой оболочке (рис. 11.40). Эта форма сопровождается более выраженными болевыми ощущениями, жжением, болями, усиливающимися при приеме острой пищи, разговоре. На фоне воспаленной, гиперемированной слизистой оболочки рисунок папул может терять четкость своих очертаний и даже частично исчезать. Но в процессе обратного развития, когда уменьшаются отек и гиперемия слизистой оболочки, рисунок папул вновь проявляется.

Эрозивно-язвенная форма. Самая тяжелая из всех форм. Она может возникать как осложнение типичной и экссудативно-гиперемической форм в результате эрозирования области пораженной слизистой оболочки различными травмирующими факторами (острые края зубов, протезов, явления гальванизма и др.). При этой форме на гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта имеются эрозии, иногда язвы, вокруг которых на фоне резко выраженного воспаления располагаются в виде рисунка типичные для красного плоского лишая папулы (рис. 11.41). Эрозии или язвы неправильной формы, покрыты фибринозным налетом, после удаления которого легко возникает кровоточивость. Они могут быть единичными, небольшими, слабоболезненными, однако могут быть и множественными с резко выраженной болезненностью. Такие эрозии и язвы держатся длительное время, иногда месяцами, даже годами не эпителизируясь. Часто поя влиянием лечения они частично или полностью эпителизируются, но вскоре вновь рецидивируют на том же и ли другом участке слизистой оболочки, иногда даже сразу после прекращения лечения. Иногда на месте длительно существовавших эрозий и язв возникают участки атрофии слизистой оболочки. В некоторых случаях длительно существующие эрозии и язвы могут озлокачествляться.

Буллезная форма. Встречается редко. Характеризуется, наряду с типичными высыпаниями беловато-перламутровых папул, появлением пузырей диаметром от 1 до 10 мм. Пузыри могут быть с серозным или геморрагическим содержимым, довольно быстро вскрываются. Срок их существования от нескольких часов до 2 сут. Образующиеся на месте пузырей эрозии довольно быстро эпителизируются, что отличает буллезную форму красного плоского лишая от эрозивно-язвенной. Длительность течения буллезной формы может быть различной, иногда пузыри могут появляться на протяжении многих месяцев. Пузыри могут появиться на слизистой оболочке рта одновременно с папулами или присоединяются к ним позднее. Иногда они предшествуют возникновению папул, что создает трудности в диагностике красного плоского лишая.

Гиперкератотическая форма. Наблюдается очень редко. Она характеризуется наличием различной формы и очертаний гиперкератотических бляшек, возвышающихся над уровнем слизистой оболочки с резкими границами (рис. 11.42). Вокруг очагов гиперкератоза имеются папулезные высыпания, типичные для красного плоского лишая. Чаще всего эта форма локализуется на слизистой оболочке щек и спинке языка.

Описанные формы красного плоского лишая могут трансформироваться одна в другую. Так, в результате осложнения, типичная форма может перейти в экссудативно-гиперемическую и эрозивно-язвенную. Процесс трансформации обусловливается влиянием общих (соматических заболеваний) и местных факторов. Наличие острых краев зубов и протезов, разнородные металлы, зубочелюстные аномалии и деформации, нелеченый пародонтит, зубной камень способствуют переходу красного плоского лишая из типичной формы в более тяжелую.

Красный плоский лишай — хроническое заболевание, характеризующееся упорным длительным течением. Оно может длиться десятилетиями с чередованием обострений и ремиссий, на длительность которых оказывают влияние тяжелые общие заболевания и наличие местных травмирующих факторов в полости рта.

Красный плоский лишай на слизистой оболочке рта может озлокачествляться. Чаще это происходит у лиц пожилого возраста, длительно страдавших эрозивно-язвенной или гиперкератотической формами. Признаками озлокачествления красного плоского лишая являются образование уплотнения в основании очага поражения, усиление процессов ороговения, появление вегетаций на поверхности длительно незаживающих и неподдающихся лечению эрозий и язв.

Патологическая анатомия. Патогистологические изменения в эпителии характеризуются наличием гипер- и паракератоза, а также акантоза (рис. 11.43). В ряде случаев выявляется образование зернистого слоя. В строме обнаруживаются отек, диффузный воспалительный инфильтрат (преимущественно из лимфоцитов и плазмоцитов), клетки которого проникают через базальную мембрану в эпителий (экзоцитоз), вследствие чего она нечетко различима. Инфильтрат почти никогда не проникает в глубжележащие слои и собственную пластинку слизистой оболочки, он вплотную подходит к эпителию, как бы подпирая его снизу. В зависимости от типа поражения определяются некоторые различия. При эрозивно-язвенном поражении, кроме явлений гипер- и паракератоза, отмечаются изъязвление и деструкция эпителия, геморрагии в собственно слизистом слое. Инфильтрат определяется непосредственно под базальной мембраной. Буллезные поражения развиваются под эпителием в результате обширного отека в соединительной ткани. Пузыри располагаются субэпителиально, под ними имеется массивная круглоклеточная инфильтрация в собственную пластинку слизистой оболочки. Характерные для красного плоского лишая изменения эпителия при эрозивно-язвенной и буллезной формах определяются в пограничных с дефектом участках.

Диагностика. В типичных случаях, особенно при наличии элементов поражения на коже, диагноз красного плоского лишая трудностей не представляет. Сложнее бывает поставить правильный диагноз при изолированном поражении слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику красного плоского лишая необходимо проводить с:

▲ лейкоплакией;

▲ кандидозом;

▲ красной волчанкой;

▲ папулезным сифилисом;

▲ аллергическим стоматитом;

▲ хронической травмой;

▲ болезнью Боуэна.

При эрозивной лейкоплакии в отличие от красного плоского лишая участок ороговения имеет вид слегка возвышающейся над уровнем слизистой оболочки сплошной сероватобелой бляшки, вокруг которой отсутствует воспаление, нет папул. В отличие от красного плоского лишая лейкоплакия локализуется преимущественно в передних отделах полости рта, чаще в области слизистой оболочки углов рта, щек.

Дифференциальная диагностика с кандидозом основывается на различиях в клинических проявлениях. При кандидозе нет четкого рисунка из папул; при поскабливании белый налет снимается частично или полностью, папулы же красного плоского лишая не удаляются. Окончательный диагноз ставится на основании данных бактериоскопических исследований.

Очаги поражения на слизистой оболочке рта при красной волчанке локализуются в основном на губах, небе и реже на щеках. Они гиперемированы, инфильтрированы, гиперкератоз имеется только в пределах очага воспаления, в центре которого атрофия, чего не бывает при красном плоском лишае.

Сифилитические папулы отличаются значительно большими размерами, имеют круглую или овальную форму. Поверхность их покрыта серовато-белым налетом, легко снимающимся при поскабливании. В мазках с поверхности обнаженной эрозии обнаруживаются бледные трепонемы.

От аллергического стоматита красный плоский лишай дифференцируется на основании данных анамнеза, исчезновения поражения после устранения действия аллергена, результатов аллергологических проб.

Следует отличать поражения слизистой оболочки рта при красном плоском лишае от сходных изменений при воздействии местных травмирующих факторов, при которых область поражения соответствует действию раздражителя, после устранения которого очаг воспаления исчезает.

Буллезную и эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая необходимо также дифференцировать от других заболеваний, п ри которых имеются пузыри и эрозии. Это многоформная экссудативная эритема, акантолитическая и неакантолитическая пузырчатка, простой герпес, эрозивноязвенная форма хронической красной волчанки.